Под кардиомиопатией подразумевается группа воспалительных заболеваний миокарда, имеющих различную этиологию. При этом сердечная мышца изменена как структурно, так и функционально (утолщение перегородок или стен миокарда, увеличение сердечных камер и пр.). Раньше эти болезни называли миокардиодистрофией. Заболевание кардиомиопатия равно распространено между мужчинами и женщинами и может поразить человека в любом возрасте.

Разновидности кардиомиопатии

Болезнь кардиомиопатия имеет три разновидности:

• гипертрофическая;
• дилатационная;
• рестриктивная.

Каждая разновидности заболевания по-своему воздействует на миокард, однако, принципы их лечения схожи, в основном, они направлены на лечение хронической сердечной недостаточности и устранение причин, вызвавших кардиомиопатию.

Гипертрофическая

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это существенное утолщение (гипертрофия) межжелудочковой перегородки или стенки левого желудочка, причём в норме остаются объёмы полостей желудочков. При этой кардиомиопатии причиной внезапной смерти могут стать существенные и внезапные нарушения сердечного ритма. У многих спортсменов, умерших в процессе тренировки, была выявлена именно гипертрофическая форма кардиомиопатии. На фоне нарушения способности к расслаблению левого желудочка может постепенно развиваться сердечная недостаточность, которая клинически долгое время может не проявляться. Эта сердечная камера вплоть до терминальной стадии сохраняет сократимость в норме, но по мере прогрессирования болезни у миокарда образуется локальное утолщение, которое приводит к изменению формы левого желудочка. В дальнейшем патогенез кардиомиопатии следующий: стенки выносящего тракта становятся меньше, а перегородки утолщаются. Также становится меньше растяжимость всех сердечных камер.

Дилатационная

При дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) в полостях сердца происходит дилатация (увеличение объёма всех сердечных камер) без утолщения стенок миокарда, что приводит к систолической дисфункции. Проявляется нарушением сократительной функции сердечной мышцы

Рестриктивная

Реже всего встречается рестриктивная кардиомиопатия сердца, при которой стенки органа становятся жёсткими (увеличение ригидности миокарда), с трудом переходящими в стадию расслабления, то есть уменьшает способность к расслаблению сердечных стенок. В результате этого в левый желудочек затрудняется доставка обогащённой кислородом крови, и кровообращение в целом в организме также нарушается. Нагрузка возрастает, приводя к утолщению стенок предсердий, при этом состояние желудочков остаётся прежним.
Этот вид кардиомиопатии иногда наблюдается у детей на фоне присутствия наследственных факторов.

Причины кардиомиопатии

При кардиомиопатии поражение миокарда может быть первичным или вторичным процессом, вызванным системными заболеваниями, которые приводят к развитию сердечной недостаточности, а изредка даже к внезапной смерти.

Причины первичной кардиомиопатии её можно распределить на три группы:

• врождённая;
• приобретённая;
• смешанная.

Вторичными называются кардиомиопатии, ставшие следствием того или иного заболевания.

Врождённая патология сердца возникает из-за нарушения формирования во время эмбриогенеза тканей миокарда. Причин этому может быть множество: начиная от имеющихся у матери вредных привычек и заканчивая её неправильным питанием и стрессами. Кроме того, выделяют кардиомиопатии у беременных женщин и воспалительные кардиомиопатии, являющиеся, по существу, миокардитом .

Ко вторичным формам кардиомиопатии относятся:

• Инфильтративная или кардиомиопатия накопления , при которой в клетках или в межклеточном пространстве концентрируются патологические включения.
• Токсическая кардиомиопатия . При взаимодействии сердечной мышцы с лекарственными препаратами (в первую очередь, с противоопухолевыми) тяжесть её поражения может быть различной: иногда это лишь бессимптомные изменения на электрокардиограмме, но бывает и мгновенная сердечная недостаточность со смертельным исходом. Этиология кардиомиопатии знает массу и таких примеров, когда в результате длительного употребления больших доз алкоголя у людей происходит воспаление миокарда (алкогольная кардиомиопатия). В России именно данная причина стоит на первом месте из всех выявляемых по данному заболеванию.
• Эндокринная кардиомиопатия , подразделяемая на метаболическую и дисметаболическую формы, возникает на фоне нарушения в миокарде обмена веществ. Болезнь часто вызывает дистрофию стенок миокарда и нарушение его сократительной способности. Причинами недуга могут быть болезни эндокринной системы, ожирение, климакс, заболевания кишечника и желудка, несбалансированное питание. Если причинами кардиомиопатии стал сахарный диабет или дисфункция щитовидной железы, то говорят о гипертрофической кардиомиопатии.
• К алиментарной кардиомиопатии могу привести нарушения питания, например, неразумно проводимые длительные диеты с ограничением животного белка, голодание. На работу сердца негативно влияет недостаток потребления карнитина, селена, витамина В1.

Симптомы кардиомиопатии

В зависимости от формы болезни различаются и симптомы кардиомиопатии, поэтому общих характерны признаков выделить сложно. Будем рассматривать симптомы отдельной каждой разновидности кардиомиоптии.

Наиболее характерные симптомы дилатационной кардиомиопатии:

• частое повышение артериального давления;
• быстрая утомляемость;
• бледность кожных покровов;
• появление отёков на нижних конечностях;
• синюшность кончиков пальцев;
• даже при небольшой физической нагрузке возникает одышка.

Эта симптоматика вызывается прогрессирующей сердечной недостаточностью.

Признаки гипертрофической кардиомиопатии:

• боли в области грудной клетки;
• одышка;
• сердцебиение;
• склонность к обморокам;

При рестриктивной кардиомиопатии происходит увеличение ригидности миокарда, что уменьшает способность к расслаблению сердечных стенок. При рестриктивной кардиомиопатии история болезни часто содержит эпизоды, когда больные начинают жаловаться на неё лишь только при переходе процесса в терминальную стадию, для которой характерна ярко выраженная сердечная недостаточность. Характерными симптомами здесь являются одышка и отёки.

Диагностика кардиомиопатии

Чтобы поставить диагноз кардиомиопатия, пациенту будет проведена следующая диагностика:

• Врач должен подробно расспросить пациента, есть ли у членов его семьи заболевания сердца, были ли внезапно умершие родственники (особенно в молодом возрасте). Провести тщательный осмотр, выслушать сердечные тона, поскольку количество шумов и частота могут недвусмысленно показать на вид сердечной патологии.
• Чтобы исключить иную патологию сердца, требуется сделать биохимическое исследование крови (электролитный состав крови, маркеры некроза миокарда, липидный спектр, глюкоза сыворотки).
• Особое внимание нужно уделить показателям, отражающим функциональное состояние печени и почек, сделать общие клинические исследования мочи и крови.
• С помощью рентгенографии грудной клетки у большинства пациентов можно обнаружить признаки увеличения левых отделов сердца, говорящих о его перегрузке. Но в некоторых случаях патология на рентгенограмме может вовсе отсутствовать.
• Всем пациентам с подозрением на кардиомиопатию необходимо сделать ЭКГ . Иногда добавляется суточное холтеровское мониторирование , необходимое для того, чтобы оценить влияние нервной системы и зафиксировать нарушения сердечного ритма.
• Обязательным методом при диагностировании кардиомиопатии является УЗИ.
• Больным, которым предстоит оперативное вмешательство, обязательно делают магнитно-резонансную томографию. У неё более мощная разрешающая способность, нежели у ЭхоКГ , с её помощью можно увидеть патологические изменения и оценить особенности строения сердца.

Самостоятельно ни один пациент не сможет разобрать, какой из многочисленных видов кардиомиопатии у него имеется. С такой задачей может справиться лишь опытный врач-кардиолог.

Ему предстоит дифференцировать недуги, также приводящие к увеличению левых отделов сердца:

• гипертрофия миокарда, вызванная артериальной гипертензией;
• аортальный стеноз;
• генетические патологии;
• «спортивное» сердце;
• амилоидоз.

Чтобы исключить генетические синдромы и заболевания, потребуется консультация у врача-специалиста по генетическим нарушениям. В случаях повышенного давления в выходных отделах левого желудочка, выраженного утолщения стенки левого сердечного отдела, неэффективности лекарственной терапии потребуется консультация кардиохирурга. Понадобится также консультация аритмолога.

Лечение кардиомиопатии

Лечение кардиомиопатии представляет собой продолжительный и сложный процесс, в ходе которого больному необходимо чётко выполнять все предписания своего лечащего врача. Оно направлено на восстановление правильного функционирования миокарда и поддержания его работы на необходимом уровне. Лечение этого заболевания может проходить посредством медикаментозной терапии, но может включать и операционное вмешательство.

Очень важной для процесса выздоровления является роль самого пациента, от которого в конечном итоге зависит благополучный результат. Речь идёт об отказе от вредных привычек (курение и алкоголь), а пациентам с избыточным весом придётся постоянно сидеть на диетах, поскольку, чем меньше масса тела, тем меньше нагрузки выпадает на долю сердца, тем стабильнее оно работает.

Медикаментозная терапия

Препараты для лечения кардиомиопатий используются разные. Так, при дилатационной кардиомиопатии бороться приходится, прежде всего, с сердечной недостаточностью и предупреждать появление возможных осложнений. Больному нужно снизить уровень артериального давления, поэтому ему показаны препараты – ингибиторы АПФ, такие как каптоприл и эналаприл. Также даются небольшие дозы бета-блокаторов (метапролол). Желательно ввести в курс терапии антиоксидант и альфа-бета-блокатор, например, карведилол. Также рекомендации при кардиомиопатии относительно сердечной недостаточности касаются применения диуретиков.

Цель терапии при гипертрофической кардиомиопатии направлена на улучшение сократительной деятельности левого желудочка. Таким больным обычно назначают верапамил или дизопирамид. Чтобы предупредить развитие аритмий, назначают бета-блокаторы.

Сложнее всего лечить рестриктивную кардиомиопатию, поскольку она чаще всего проявляется лишь на терминальной стадии, поэтому для неё не существует надёжных терапевтических методов.

Оперативное вмешательство

Актуален вопрос, как лечить кардиомиопатию, если медикаментозное лечение не приносит успеха.

• Страдающим дилатационной кардиомиопатией часто предлагают пересадку донорского сердца.
• В случае с гипертрофической разновидностью заболевания в последнее время предпочитают имплантировать электрокардиостимуляторы .
• Хуже всего дела обстоят с рестриктивной формой, поскольку трансплантация сердца часто оказывается неэффективной, поскольку в пересаженном органе нередко возникают рецидивы.

Разработано несколько специфических методик для лечения вторичных поражений. Например, при гемохроматозе делают кровопускания, а при саркоидозе назначают кортикостероиды.

Народные методы лечения

Народная медицина предлагает больным кардиомиопатией улучшать состояние с помощью отвара пустырника, смеси цветов ландыша, листьев мяты, семян фенхеля, корня валерианы, настоя из семян посевного льна.

Осложнения кардиомиопатии

Последствия кардиомиопатии могут выражаться в следующих осложнениях:

• Сердечная недостаточность. При кардиомиопатии уменьшается приток крови из левого желудочка, что и вызывает явление сердечной недостаточности.
• Дисфункция клапанов. Расширившийся левый желудочек может осложнить ток крови через сердечные клапаны, что приводит к возникновению обратного тока, а сердечные сокращения становятся менее эффективными.
• Отёки. В лёгких, тканях ног и живота при кардиомиопатии возможно накопление жидкости из-за недостаточной способности сердечной мышцы перекачивать кровь.
• Аритмии (нарушения сердечного ритма). Изменения структуры миокарда и давления в сердечных камерах способствуют искажению сердечного ритма.
• Внезапная остановка сердца – тот крайний случай, когда кардиомиопатия вызывает смерть.
• Эмболия. Стаз (объединение) крови в левом желудочке может вызвать образование кровяных сгустков, которые, попав в кровоток, способны перекрыть приток крови к любым органам и вызвать сердечный приступ, инсульт мозга или любого другого органа.

Прогноз при кардиомиопатии

Кардиомиопатия прогноз может иметь неодинаковый, в зависимости от разных факторов:

• насколько неукоснительно пациент будет придерживаться всех назначений и рекомендаций врача;
• насколько выраженными были симптомы заболевания на момент его обнаружения.

Эффективной профилактики кардиомиопатии, к сожалению, не существует. Впрочем, только патологию на генетическом уровне невозможно никак предотвратить.

Меньше всего шансов получить кардиомиопатию у тех, кто ведёт активный образ жизни с правильным питанием и дозированными физическими нагрузками. Необходимо полностью отказаться от курения и от злоупотребления алкоголем.

Если патология возникла на фоне какого-либо заболевания, то его нужно контролировать, регулярно проходя обследования и точно соблюдая предписания докторов.

Инвалидность при кардиомиопатии

Возможна инвалидность при кардиомиопатии, критериями для которой является:

• наличие факторов риска внезапной смерти;
• вариант и форма течения болезни;
• тяжесть сопутствующих заболеваний;
• эффективность терапии;
• выраженность осложнений;
• профессия, образование и квалификация пациента, особенности характера и условий труда.

Больные кардиомиопатией получают III группу инвалидности, если:

• имеется медленно прогрессирующая ДКМП, СН 1ст. при отсутствии синкопальных состояний и лёгких нарушений ритма;
• прогрессирующее течение ГКМП, СН 1-IIА ст., наличие ограничений способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности, отсутствие факторов риска внезапной смерти; если при бессимптомном течении есть противопоказания к прежней профессии, и нет возможности трудоустройства по заключению КЭК ЛПУ.

II группу инвалидности получают больные, имеющие:

• прогрессирующее течение кардиомиопатии со стойкими нарушениями функционирования сердечно-сосудистой системы (СН IIБ ст., со значимыми нарушениями проводимости и ритма), с ограничением способности к передвижению, самообслуживанию, трудовой деятельности, обучению – II ст., присутствием факторов риска внезапной смерти;
• иногда больным разрешается работать на дому в специальных условиях с учётом профессиональных навыков.

А Вы или Ваши близкие сталкивались с каким-либо видом кардиомиопатии? Как Вы боролись с этой болезнью? Расскажите об этом в комментариях , помогите другим читателям своей историей!

– первичное поражение сердечной мышцы, не связанное с воспалительным, опухолевым, ишемическим генезом, типичными проявлениями которого служат кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмии. Различают дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную кардиомиопатии. В рамках диагностики кардиомиопатии проводится ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, МРТ и МСК сердца. При кардиомиопатиях назначается щадящий режим, медикаментозная терапия (диуретики, сердечные гликозиды, противоаритмические препараты, антикоагулянты и антиагреганты); по показаниям проводится кардиохирургическое вмешательство.

Общие сведения

Определение «кардиомиопатии» является собирательным для группы идиопатических (неизвестного происхождения) заболеваний миокарда, в основе развития которых лежат дистрофические и склеротические процессы в сердечных клетках – кардиомиоцитах. При кардиомиопатиях всегда страдает функция желудочков сердца.

Диагностика

Перкуссионно определяется увеличение сердца (больше влево), аускультативно – глухие тоны сердца, систолические шумы в III-IV межреберье и в области верхушки, аритмии . Определяется смещение сердечного толчка вниз и влево, малый и замедленный пульс на периферии. Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии выражаются в гипертрофии миокарда преимущественно левых отделов сердца, инверсии зубца Т, регистрации патологического зубца Q.

Из неинвазивных диагностических методик при ГКМП наиболее информативна эхокардиография, которая выявляет уменьшение размеров полостей сердца, утолщение и плохую подвижность межжелудочковой перегородки (при обструктивной кардиомиопатии), снижение сократительной деятельности миокарда, аномальный систолический пролапс створки митрального клапана .

Рестриктивная кардиомиопатия

Характеристика

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – редко встречающееся поражение миокарда, протекающее обычно с заинтересованностью эндокарда (фиброзированием), неадекватным диастолическим расслаблением желудочков и нарушением сердечной гемодинамики при сохраненной сократительной способности миокарда и отсутствии его выраженной гипертрофии.

В развитии РКМП большая роль отводится выраженной эозинофилии, оказывающей токсическое действие на кардиомиоциты. При рестриктивной кардиомиопатии происходит утолщение эндокарда и инфильтративные, некротические, фиброзные изменения в миокарде. Развитие РКМП проходит 3 стадии:

• I стадия - некротическая – характеризуется выраженной эозинофильной инфильтрацией миокарда и развитием коронарита и миокардита ;
• II стадия - тромботическая - проявляется гипертрофией эндокарда, пристеночными фибринозными наложениями в полостях сердца, сосудистым тромбозом миокарда;
• III стадия - фибротическая – характеризуется распространенным интрамуральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом венечных артерий.

Симптомы

Рестриктивная кардиомиопатия может протекать по двум типам: облитерирующему (с фиброзированием и облитерацией полости желудочка) и диффузному (без облитерации). При рестриктивной кардиомиопатии отмечаются явления тяжелой, быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения: выраженная одышка, слабость при незначительных физических усилиях, нарастающие отеки, асцит, гепатомегалия , набухание вен шеи.

Диагностика

В размерах сердце обычно не увеличено, при аускультации выслушивается ритм галопа. На ЭКГ регистрируются мерцание предсердий, желудочковые аритмии, может определяться снижение ST-сегмента с инверсией зубца Т. Рентгенологически отмечаются явления венозного застоя в легких, несколько увеличенные или неизмененные размеры сердца. Эхоскопическая картина отражает недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, уменьшение размеров облитерированной полости желудочка, нарушение насосной и диастолической функции сердца. В крови отмечается эозинофилия.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Характеристика

Развитие аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ) характеризует прогрессирующее замещение кардиомиоцитов правого желудочка фиброзной или жировой тканью, сопровождающееся различными нарушениями желудочкового ритма, в т. ч. фибрилляцией желудочков . Заболевание редкое и малоизученное, в качестве возможных этиологических факторов называют наследственность, апоптоз, вирусные и химические агенты.

Симптомы

Аритмогенная кардиомиопатия может развиваться уже в подростковом или юношеском периоде и проявляется сердцебиением, пароксизмальной тахикардией, головокружением или обмороками. В дальнейшем опасно развитие жизнеугрожающих видов аритмий: желудочковой экстрасистолии или тахикардии , эпизодов фибрилляции желудочков, предсердных тахиаритмий, мерцания или трепетания предсердий .

Диагностика

При аритмогенной кардиомиопатии морфометрические параметры сердца не изменены. При эхокардиографии визуализируется умеренное расширение правого желудочка, дискинезия и локальное выпячивание верхушки или нижней стенки сердца. Методом МРТ выявляются структурные изменения миокарда: локальное истончение стенки миокарда, аневризмы.

Осложнения кардиомиопатий

При всех видах кардиомиопатий прогрессирует сердечная недостаточность, возможно развитие артериальных и легочных тромбоэмболий , нарушений проводимости сердца, тяжелых аритмий (мерцательной аритмии, желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии), синдрома внезапной сердечной смерти.

Диагностика

При диагностике кардиомиопатий учитывают клиническую картину заболевания и данные дополнительных инструментальных методов. На ЭКГ обычно фиксируются признаки гипертрофии миокарда, различные формы нарушений ритма и проводимости, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса. При рентгенографии легких можно выявить дилатацию, гипертрофию миокарда, застойные явления в легких.

Особенно информативны при кардиомиопатиях данные ЭхоКГ, определяющие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность и ведущий патофизиологический механизм (диастолическая или систолическая недостаточность). По показаниям возможно проведение инвазивного обследования – вентрикулографии . Современными методами визуализации всех отделов сердца являются МРТ сердца и МСКТ . Зондирование полостей сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования.

Лечение кардиомиопатий

Специфическая терапия кардиомиопатий отсутствует, поэтому все лечебные мероприятия имеют целью предотвращение несовместимых с жизнью осложнений. Лечение кардиомиопатий в стабильной фазе амбулаторное, при участии кардиолога ; периодическая плановая госпитализация в отделение кардиологии показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, экстренная – в случаях развития некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.

Пациентам с кардиомиопатиями необходимо изменение образа жизни:

• снижение физической активности
• соблюдение диеты с ограниченным потреблением животных жиров и соли
• исключение вредных окружающих факторов и привычек.

Эти мероприятия существенно снижают нагрузку на сердечную мышцу и замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.

При кардиомиопатиях целесообразно назначение медикаментозной терапии:

• диуретиков для уменьшения легочного и системного венозного застоя
• сердечных гликозидов при нарушениях сократимости и насосной функции миокарда
• противоаритмических препаратов для коррекции сердечного ритма
• антикоагулянтов и антиагрегантов для предотвращения тромбоэмболических осложнений.

В исключительно тяжелых случаях проводят хирургическое лечение кардиомиопатий: септальную миотомию (резекцию гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки) с протезированием митрального клапана либо трансплантацию сердца.

Прогноз

В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30%. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца.

Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-ой прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Реферат

Кардиомиопатии и их типы

1. Классификация кардиомиопатий Американской кардиологической ассоциации

Ишемическая кардиомиопатия.

Неишемическая кардиомиопатия: первичная и вторичная

Первичные

Генетические

Гипертрофическая КМП

Аритмогенная КМП/дисплазия правого желудочка

Некомпактный левый желудочек («губчатый» миокард)

Нарушения проводящей системы сердца (синдром Ленегре)

Нарушения функции ионных каналов:

Удлиненный интервал QT

Синдром Бругада

Катехоламинергическая полиморфная желудчковая тахикардия

Синдром укороченного интервала QT

Идиопатическая желудочковая тахикардия

Смешанные (генетические и негенетические)

Дилатационая КМП

Первичная рестриктивная негипертрофическая КМП

Приобретенные

Миокардиты (воспалительная КМП)

КМП, обусловленная внезапным эмоциональнцм стрессом (КМП «Tako-Tsubo»)

Индуцированная - тахикардией

Кардиомиопатия беременных (перипартальная кардиомиопатия)

Кардиомиопатия детей от матерей с инсулинозависимым сахарным диабетом

Вторичные

Инфильтративные заболевания

Амилоидоз (первичный, семейный, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, сенильный,

вторичные типы)

Болезнь Гоше

Болезнь Гурлера

Болезнь Гунтера

Болезни накопления

Гемохроматоз

Болезнь Фабри

Болезнь накопления коллагена (2-го типа, синдром Помпе)

Болезнь Ниманна-Пика

Токсические поражения

Лекарственные средства, тяжелые металлы, химические вещества

Сочетанное поражение эндокарда и миокарда

Эндомиокардиальный фиброз

Гиперэозинофильный синдром (эндокардит Лефлера)

Воспалительные (гранулематозные) заболевания

Саркоидоз

Эндокринные заболевания

Сахарный диабет

Гипертиреоз

Гипотиреоз

Гиперпаратиреоз

Феохромоцитома

Акрогемалия

Заболевания, характеризующиеся поражением сердца и аномалиями развития лица

Синдром Нуна

Лентигиноз

Нервномышечные/неврологические заболевания

Атаксия Фридрейха

Мышечная дистрофия Дюшенна-Беккера

Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса

Миотоническая дистрофия

Нейрофиброматоз

Туберозный склероз

Заболевания, связанные с недостаточным питанием

Бери-бери (тиамин), пеллафа, цинга, дефицит селена или карнитина, квашиоркор

Аутоиммунные заболевания / заболевания соединительной ткани

Системная красная волчанка

Дерматомиозит

Ревматоидный артрит

Склеродермия

Узелковый полиартериит

Нарушения электролитного баланса

Последствия противоопухолевой терапии

Антрациклины: доксорубицином (адриамицин), даунорубицином

Циклофосфамидом

Радиоактивным излучением

Гипертрофическая кардиомиопатия - первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью.

Этиология

Гипертрофическая кардиомиопатия - заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

Патогенез

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов - нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка.

Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке.

Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т.д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

Классификация гипертрофической кардиомиопатии

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипертрофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концентрической). В большинстве случаев выявляется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30% случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) - «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

· I - градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;

· II - градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;

· III - градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляютсястенокардия, одышка;

· IV - градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Диагностика

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка. Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию.

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий. На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов.

Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца.

Эхокардиографические критерии гипертрофической кардиомиопатии:

Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (> 13 мм)

Переднее систолическое движение митрального клапана

Маленькая полость левого желудочка

Гипокинезия межжелудочковой перегородки

Срединно-систолическое прикрытие аортального клапана

Внутрижелудочковый градиент давления в покое более 30 мм рт. ст.

Внутрижелудочковый градиент давления при нагрузке более 50 мм рт. ст.

Нормо- или гиперкинезия задней стенки левого желудочка

Уменьшение наклона диастолического прикрытия передней створки митрального клапана

Пролапс митрального клапана с митральной недостаточностью

Толшина стенки левого желудочка (в диастолу) более 15 мм

Лечение

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развитиятромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма - антиаритмические препараты (кордарон, амиодарон, ритмилен).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т.к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации.

Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт. ст. В этом случае может выполняться септальная миотомия или миомэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, - протезирование митрального клапана.

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерногоэлектрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма - имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Дилатационная кардиомиопатия -нарушение функционирования миокарда, приводящее к сердечной недостаточности, при которой преобладают дилатация желудочков и систолическая дисфункция.

Этиология: В число причин ДКМП входят:

· Токсические причины - алкогольное поражение сердца, медикаментозные воздействия (антрациклины, доксорубицин и др.), тяжёлые металлы (кобальт, ртуть, мышьяк, свинец). Алкогольное поражение сердца считается самой частой причиной ДКМП в обычной клинической практике, но нет четких доказательств, что в данном случае только алкоголь вызывает поражение сердца. Возможно, большее значение имеет недостаточность тиамина, столь характерная для алкоголиков. Нельзя исключить и роль генетических факторов (кардиомиопатия развивается далеко не у каждого алкоголика).

· Аутоиммунные заболевания, включая системные заболевания соединительной ткани.

· Феохромоцитома.

· Нейромышечные заболевания (мышечные дистрофии Дюшенна / Беккера и Эмери-Дрейфуса).

· Метаболические, эндокринные, митохондриальные заболевания, нарушения питания (дефицит селена, карнитина).

Идиопатическая ДКМП встречается в 20-35% случаев. Она связана с более чем 20 локусами и генами, то есть генетически гетерогенна. Обычно аутосомно-доминантная, но встречаются Х - сцепленные аутосомно-рецессивные и митохондриальные формы. Обнаружено, что в некоторых случаях ДКМП имеют место мутации тех же генов, которые определяют развитие гипертрофической кардиомиопатии (б - актин, б-тропомиозин, тропонины Т и I и др.). Описаны случаи перехода гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную. Достаточно часто заболевание связано с мутацией гена А/С ламина.

Иногда к ДКМП относят и так называемую ишемическую кардиомиопатию - развитие систолической дисфункции на фоне дилатации полостей сердца у больных ИБС без перенесенного инфаркта миокарда.

Патогенез: В результате воздействия этиологических факторов нa сердце развивается повреждение кардиомиоцитов с уменьшением количества функционирующих миофибрилл.

Это ведет к прогрессированию сердечной недостаточности, выражающейся в значительном снижении сократительной способности миокарда с быстрым развитием дилатации полостей сердца. На первых этапах компенсаторно для поддержания ударного объема и фракции выброса происходит активация симпатоадреналовой системы с развитием тахикардии. Вследствие этого формируется компенсаторная гипертрофия миокарда, происходит значительное увеличение потребности миокарда в кислороде с появлением признаков ишемии, развитием кардиофиброза и прогрессированием сердечной недостаточности. В результате патологического процесса происходит критическое снижение насосной функции сердца, повышается конечно-диастолическое давление в желудочках и развивается миогенная дилатация полостей сердца с относительной недостаточностью митрального и трехстворчатого клапанов. Повышенная активация нейрогормональпых систем организма приводит к большему повреждению миокарда, периферической вазокопстрикции, нарушениям свертывающей и противосвертывающей систем крови с развитием внутрисердечных тромбов и системных тромбоэмболических осложнений.

Классификация:

По классификации Maron et al. (2006) все случаи дилатационной кардиомиопатии разделены на две группы: первичные (генетические, негенетические, приобретенные), при которых преимущественно поражается только миокард, и вторичные (при различных системных заболеваниях).

Диагностика:

ЭКГ

Низкий вольтаж зубцов комплекса QRS в отведениях от конечностей в сочетании с высокой амплитудой зубцов комплекса QRS в грудных отведениях, часто есть признаки гипертрофии левого желудочка. Нарушения атриовентрикулярной проводимости редки. Блокада левой ножки пучка Гиса встречается в 50% случаев, но чаще связана с постинфарктными изменениями. Патологические зубцы Q выявляют у 5-20% больных, но их локализация часто не совпадает с зонами гипокинезии стенок. Из нарушений ритма чаще всего (более 50%) обнаруживают фибрилляцию предсердий. При мониторировании ЭКГ выявляют желудочковые нарушения ритма - желудочковые экстрасистолы и пароксизмальные желудочковые тахикардии.

Рентгенография

Выявляет увеличение сердечной тени во все стороны, кардиоторакальный индекс более 55%. Выявляют признаки застоя в легких.

Эхокардиография

Основной метод диагностики заболевания. Выявляют увеличение размеров желудочков сердца (размер левого желудочка в диастолу более 6 см), увеличение предсердий; снижена сократимость левого желудочка (фракция выброса менее 45%); снижена амплитуда движения стенок и их сократимость, без изменения их толщины; гипокинезия стенок чаще диффузная; увеличено расстояние от конца передней створки митрального клапана до эндокарда межжелудочковой перегородки в диастолу; обнаруживают митральную и трикуспидальную регургитацию; часто находят тромбы в полостях сердца.

Сцинтиграфия

Сцинтиграфия миокарда с таллием?201 имеет значение для дифференциальной диагностики с ИБС (в отличие от ИБС при ДКМП нет столь выраженной очаговости распределения изотопа). Для выявления миокардита необходимо использование сцинтиграфии миокарда с мечеными аутолейкоцитами.

Лечение:

Немедикаментозные мероприятия включают ограничение жидкости, контроль диуреза, обязательны адекватные физические нагрузки (даже при далеко зашедшей сердечной недостаточности возможна минимальная лечебная физкультура. Категорически запрещен алкоголь!

Медикаментозное лечение

Бета-блокаторы являются основными препаратами для лечения ДКМП , особенно семейной формы. Применимы только селективные препараты (карведилол, бисопролол). Лечение начинают с минимальных доз, только после компенсации сердечной недостаточности другими препаратами. Дозу очень медленно титруют, повышая до максимально переносимой. Доказано положительное влияние на выживаемость.

Диуретики - как тиазидные (в малых дозах, ежедневно), так и петлевые (в особенности при декомпенсации течения заболевания). Обязателен контроль диуреза.

Антагонисты альдостерона (верошпирон) показаны большинству больных, в сочетании с диуретиками.

Ингибиторы АПФ обязательны для применения всем больным с сердечной недостаточностью.

Антагонисты рецепторов к ангиотензину II назначаются не только в случаях непереносимости ингибиторов АПФ, но и при выраженной декомпенсации в сочетании с ингибиторами АПФ.

Антиаритмические средства при опасных для жизни желудочковых аритмиях.

Антиагреганты и непрямые антикоагулянты.

Хирургические и электрофизиологические методы лечения

Сердечная ресинхронизирующая терапия - трёхкамерная стимуляция сердца (один электрод в правом предсердии, два - в желудочках).

Операция окутывания сердца эластичным сетчатым каркасом предотвращает прогрессирование ХСН, на начальных стадиях ДКМП может привести к обратному развитию заболевания.

Механические желудочки сердца (микронасос, установленный в полости левого желудочка) могут использоваться для временной поддержки гемодинамики. Показано, что через несколько месяцев работы аппарата улучшаются функции собственного сердца.

Алкогольная кардиомиопатия - заболевание, проявляющееся в виде диффузного поражения сердечной мышцы, обусловленное длительным употреблением алкоголя. Проявляется в виде прогрессирующей сердечной недостаточности, может сопровождаться ишемией миокарда.

Этиология:

Основные причины развития заболевания - это регулярный прием спиртных напитков на протяжении 10 и более лет. Обычно достаточным является регулярное потребление 100 мл чистого этанола. Считается, что болезнь возникает у 50% хронических алкоголиков. Смерть в результате нарушения сердечной деятельности наступает у 10 - 20% больных алкоголизмом.

Патогенез:

Механизмы развития алкогольной кардиомиопатии многообразны, однако в основе всех патогенетических факторов лежит влияние на миокард алкоголя и его токсичного метаболита ацетальдегида. Основные патогенетические факторы алкогольной кардиомиопатии следующие.

Этанол и ацетальдегид подавляют активность Na + K + - ATФaзы, что приводит к накоплению в кардиомиоцитах ионов Na + и потере ионов К + . Одновременно нарушается деятельность Са ++ -АТФазы, вследствие чего наблюдается массивное поступление ионов Са ++ и их связывание саркоплазматическим ретикулумом - депо ионов кальция. Кардиомиоциты оказываются перегруженными кальцием. Указанные нарушения электролитно-ионного гомеостаза способствуют разобщению процессов возбуждения и сокращения кардиомиоцитов. Это приводит к нарушению сократительной функции миокарда, что усугубляется изменением свойств сократительных белков кардиомиоцитов (нарушение взаимодействия кальция с тропонином и снижение АТФазной активности миозина).

Основным источником энергообразования в миокарде являются свободные жирные кислоты. Они обеспечивают синтез 60-90% всего аденозинтрифосфата, образующегося в кардиомиоцитах. Остальные 10-40% АТФ образуются вследствие гликолиза. Свободные жирные кислоты при помощи переносчика карнитина транспортируются к митохондриальным кристам, где подвергаются р-окислению с образованием ацетил-КоА, который далее метаболизируется в цикле трикарбоновых кислот. Распад каждой молекулы ацетил-КоА в цикле Кребса сопровождается образованием восстановленной формы никотинамидадениндинуклеотида NADH, который поступает в митохондриальную цепь направленного транспорта электронов («дыхательную цепь») и далее обеспечивает синтез АТФ в процессе окислительного фосфорилирования.

Под влиянием алкоголя и ацетальдегида угнетается р-окисление свободных жирных кислот и резко активируется процесс их перекисного окисления с образованием перекисей и свободных радикалов. Продукты перекисного окисления жирных кислот оказывают резко выраженное повреждающее действие на мембраны кардиомиоцитов и способствуют развитию дисфункции миокарда.

Под влиянием алкоголя и его метаболита ацетальдегида в миокарде уменьшаются количество и активность митохондриальных окислительных ферментов, в том числе ферментов цикла Кребса, ингибируется окислительное фосфорилирование, вследствие чего в миокарде уменьшается образование энергии. Этому способствует и усиление окисления свободных жирных кислот по перекисному (свободнорадикальному) пути, который не приводит к образованию и накоплению энергии в миокарде.

Уменьшение энергообразования в миокарде, а также снижение активности Са ++ -АТФазы саркоплазматического ретикулума (кальциевый насос) приводят к нарушению сократительной функции миокарда. Большую роль в развитии дисфункции миокарда играет нарушение синтеза белка и гликогена в кардиомиоцитах под влиянием ацетальдегида.

Диагностика:

К ранним ЭКГ проявлениям поражения миокарда у данной категории больных относят укорочение Р-Q, косовосходящее смешение сегмента SТ и высокий заостренный («готический-) зубец Т в V 2-5 отведениях. Изменение Р. уширение желудочкового комплекса QРS, уплощение или инверсия Т в грудных отведениях, а также пароксизмальные тахикардии и мерцание предсердий - сравнительно более поздние нарушения.

Основными эхокардиографическими изменениями при алкогольной кардиомиопатии являются: дилатация всех четырех полостей сердца; глобальное снижение функции желудочков; митральная и трикуспидальная регургитация; легочная гипертензия; диастолическая дисфункция; наличие внутрисердечных (внутрипредсердных или внутрижелудочковых) тромбов; гипертрофия левого желудочка.

Лечение:

Без полного отказа от алкоголя терапия не даст никакого результата. Поэтому она должна проводиться при участии врача-нарколога, задача которого - уменьшить тягу к алкоголю. При увеличенном сердце применяют адреноблокаторы, дозировка которых увеличивается постепенно. При этом происходит постоянный контроль артериального давления. Бета-адреноблокираторы останавливают процесс увеличения миокарда и способствуют уменьшению его размеров. Для лечения сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды, при аритмии - антиаритмические препараты, при отеках - диуретики.

Дефицит белка восполняют с помощью анаболических стероидов и аминокислотных препаратов. Кроме этого, прописывают аскорбиновую кислоту и витамины группы B. Для восстановления нарушенного метаболизма используют такие средства, как левокарнитин, фосфокреатин, триметазидин. При недостатке калия необходимы такие средства, как калия оротат, калия хлорид.

Хирургическое лечение и пересадка сердца являются кардинальными методами и применяются только в экстренных случаях. Любое оперативное вмешательство может обернуться осложнениями.

кардиомиопатия лечение диагностика клинический

2. Классификация миокардитов (национальное ру ководство по кардиологии, 2007 г . с дополнениями: Н.Р. Палеев, И.А. Гуревич, Ф.Н. Палеев, 2002 г. )

По этиологическому (патогенетическому) варианту

Ш Инфекционные и инфекционно-токсические (инфекционно-иммунные).

Ш Вирусные: аденовирусы, вирусы Коксаки В, гриппа, инфекционного гепатита, ВИЧ-1,

парагриппа, ECHO, кори, инфекционного мононуклеоза, цито-мегаловирусы и др.

Ш Бактериальные: дифтерийная бацилла, микобактерии, микоплазмы, стрептококки,

менингококки, стафилококки, гонококки, легионеллы, клостридии и др.

Ш Грибковые: аспергиллёз, актиномикоз, кандидоз, кокцидомикоз, крипто-коккоз, гистоплазмоз.

Ш Вызываемые риккетсиями: сыпной тиф, ку-лихорадка и др.

Ш Вызываемые спирохетами: лептоспироз, сифилис, боррелиоз (болезнь Лайма).

Ш Протозойные: трипаносомоз (болезнь Шагаса), токсоплазмоз, амёбиаз.

Ш гельминта), эхинококкоз.

Ш Аллергические (иммунологические; аутоиммунные).

Ш Воздействие лекарственных препаратов (сульфонамиды, цефалоспорины, дигоксин,

Ш добутамин, трициклические антидепрессанты и др.).

Ш Сывороточные.

Ш Нутритивные

Ш При системных заболеваниях соединительной ткани.

Ш При бронхиальной астме

Ш При синдроме Лайелла

Ш При синдроме Гудпасчера

Ш Ожоговые

Ш Трансплантация органов и тканей.

Ш Токсические (токсико-иммунные).

Ш Наркотики (особенно кокаин).

Ш Уремические.

Ш Тиреотоксические.

Ш Алкогольные и др.

Ш Другие.

Ш Гигантоклеточный миокардит.

Ш Болезнь Кавасаки.

Ш Лучевая терапия.

Классификация миокардитов по течению

* Острый миокардит. Характеризуется острым началом, повышением температуры тела, выраженными клиническими проявлениями, повышением уровня кардиоспецифических маркёров повреждения, а также изменениями в лабораторных данных, свидетельствующими о протекающем воспалительном процессе. Для вирусного миокардита характерна виремия. Гистологически определяют некроз кардиомиоцитов.

* Подострый миокардит. Характеризуется менее яркой клинической картиной, умеренными отклонениями лабораторных данных. Происходит возрастание титра специфических антител в сыворотке крови. Происходит активация Т- и В-лимфоцитов. Гистологически - инфильтрация миокарда мононуклеарными клетками.

* Хронический миокардит. Характеризуется длительным течением с периодами обострения и ремиссии. Определяют высокий титр противокардиальных антител, а также нарушения клеточного и гуморального иммунитета. Гистологическая картина - фиброз и воспалительная инфильтрация. В исходе развивается поствоспалительная дилятационная кардиомиопатия.

Классификация по распространённости воспалительного процесса

* Очаговый миокардит. Очаг повреждения кардиомиоцитов и воспалительной клеточной инфильтрации локализован (преимущественно) в одной из стенок ЛЖ. В зависимости от расположения очага и его размера могут возникать различные клинические проявления: нарушения ритма и проводимости, изменения сегмента ST на ЭКГ в нескольких отведениях. Могут появляться участки гипокинезии, акинезии и дискинезии, выявляемые при ЭхоКГ.

* Диффузный миокардит. В патологический процесс вовлечен весь миокард ЛЖ, что приводит к существенному нарушению его сократимости, уменьшению фракции выброса, сердечного индекса, увеличению конечного диастолического давления и конечного диастолического объёма и, как следствие, к развитию сердечной недостаточности.

Классификация по степени тяжести основана на двух определяющих критериях: изменении размеров сердца и степени выраженности сердечной недостаточности.

* Лёгкая форма. Изменения размеров и сократительной способности сердца не происходит. Данная форма миокардита протекает с формированием субъективных симптомов, появляющихся вскоре (через 2-3 нед) после перенесённой инфекции (общая слабость; незначительная одышка, возникающая при выполнении физических нагрузок; различные болевые ощущения в области сердца; учащённое сердцебиение и перебои).

* Среднетяжёлая форма. Протекает с кардиомегалией, но без признаков сердечной недостаточности в состоянии покоя. Эта форма включает диффузные миокардиты и миоперикардиты, заканчивающиеся чаще полным выздоровлением с нормализацией размеров сердца. В остром периоде для данной формы микардита характерны более выраженные объективные и субъективные проявления.

* Тяжёлая форма. Характеризуется кардиомегалией и выраженными признаками сердечной недостаточности (острой или хронической). В редких случаях тяжёлая форма миокардита может проявляться кардиогенным шоком или серьёзными нарушениями ритма и проводимости с синдромом Морганьи-Адамса-Стокса.

Этиология:

Патогенез:

Цитопатическое действие возбудителя на кардиомиоцит, воздействие его токсинов инфекционно-токсическое повреждение миокарда (неиммунное воспаление) высвобождение АГ («демаскирование») образование противомиокардиальных АТ, иммунных комплексов (ГНТ), пролиферация Т-лимфоцитов, бластная трансформация (ГЗТ) иммунное воспаление миокарда.

Диагностика:

Лабораторные данные:

* В ОАК у 60% больных острым миокардитом отмечают увеличение СОЭ. Лейкоцитоз возникает только у 25% больных * В биохимическом анализе крови у 10-12% больных острым миокардитом обнаруживают увеличение содержания MB-изофермента КФК. Характерно нарастание титра вируснейтрализующих АТ.

Инструментальные данные :

* ЭКГ ** К основным ЭКГ-признакам миокардита относят синусовую тахикардию, изменения сегмента ST и зубца T, нарушения проводимости (АВ-блокада разной степени, блокада ножек пучка Хиса), наджелудочковые и желудочковые аритмии ** В ряде случаев на ЭКГ имеются инфарктоподобные изменения ** Снижение вольтажа также может быть одним из проявлений миокардита ** Для миокардита при болезни Лайма характерна АВ-блокада.

* ЭхоКГ: можно выявить нарушения сократимости миокарда, дилатацию полостей сердца. У 15% больных при ЭхоКГ выявляют пристеночные внутрижелудочковые тромбы. Нормальная ЭхоКГ не исключает диагноза миокардита.

* Рентгенологическое исследование: при значительном поражении миокарда может наблюдаться увеличение размеров сердца, появление признаков застоя в лёгких.

* Биопсия миокарда: воспалительная инфильтрация миокарда с дегенеративными изменениями прилежащих кардиомиоцитов. Обнаружение инфекционного агента в биоптатах весьма редкое явление.

* Сцинтиграфия или однофотонная эмиссионная КТ с галлием, лейкоцитами, меченными индием или технецием, - высокочувствительный метод диагностики миокардита.

Лечение:

Варианты лечения болезни определяются тяжестью патологии. Пациенты с миокардитом средней и тяжелой степени обязательно госпитализируются, лёгкие формы очагового воспаления лечатся в амбулаторных условиях.

Немедикаментозное: полноценное рациональное питание с ограничением потребления поваренной соли и употребления алкоголя, снижение физической активности, отказ от курения и других вредных привычек.

Медикаментозные, которые охватывают ряд направлений:

· влияние на воспалительные, аутоиммунные и аллергические процессы, включая снижение повреждающего действия антител;

· уменьшение продукции биологически активных веществ;

· восстановление и поддержание уровня гемодинамики;

· влияние доступными средствами на метаболизм миокарда;

· интенсивную санацию очагов инфекции.

К сожалению, специфического лечения данного заболевания сегодня не существует, в основном применяются:

· неспецифическая противовоспалительная терапия: используются индометацин, вольтарен, ибупрофен, глюкокортикоиды, обладающие иммуносупрессивным действием (преднизолон).

· симптоматическая терапия осложнений и, если необходимо, сопутствующих патологий.

Литература

1. Джанашия П.Х. Кардиомиопатии и миокардиты. - М., 2000. ? 128 с

2. Кузнецов Г.П. Кардиомиопатии. - Самара, 2005. - 138 с.

3. Кушаковский М.С. Хроническая застойная сердечная недостаточность. Идиопатические кардиомиопатии. - СПб., 1997. - 320 с

Размещено на Allbest.ru

Подобные документы

Понятие и общая характеристика рахита, история исследования данного заболевания и подходы к диагностике, используемые на современном этапе. Этиология и патогенез рахита, его клиническая картина, принципы диагностики и лечения, прогнозы на выздоровление.

презентация , добавлен 22.12.2014


Понятие и клиническая картина вирусного гепатита В, этиология и патогенез данного заболевания. Основные механизмы и пути инфицирования, порядок проведения инструментальных исследований и подходы к диагностике. Разработка схемы лечения и прогнозы.

презентация , добавлен 30.03.2017


Понятие и общая характеристика стенозирующего ларинготрахеита, спазмофилии и дифтерии. Этиология и патогенез данных заболеваний, их клиническая картина и признаки. Подходы к диагностике и лечению, а также анализ прогноза на жизнь и выздоровление.

презентация , добавлен 03.04.2016


Понятие и общая характеристика геморрагического васкулита, его клиническая картина, предпосылки развития и патогенез. Обследование органов и систем организма и порядок постановки диагноза. Разработка схемы лечения, прогноз на жизнь и выздоровление.

история болезни , добавлен 30.03.2016


Понятие и классификация лейкозов, основные причины и предпосылки их возникновения, клиническая картина и симптомы, Этиология и порядок диагностирования данной группы заболеваний, принципы составления схемы лечения. Сестринский процесс при лейкозах.

реферат , добавлен 28.04.2011


Этиология и патогенез цинги, пеллагры, куриной слепоты, ксерофтальмии, общего ксероза. Клиническая картина, первые симптомы данных заболеваний, разновидности их проявлений и методика диагностирования. Составление схемы лечения и прогноз на выздоровление.

реферат , добавлен 21.09.2010


Понятие и клиническая картина инвагинации кишок у детей как смешанного варианта кишечной непроходимости, теории возникновения данной патологии и факторы. Патогенез и принципы клинической диагностики. Этапы лечения, прогнозы на жизнь и выздоровление.

реферат , добавлен 14.04.2019


Классификация, патогенез, клиническая картина, профилактика артериальной гипертензии и гипотензии, кардиомиопатий, миокардиодистрофии. Причины возникновения и виды аритмий сердца, их диагностика и проявления. Методы лечения данных заболеваний у детей.

презентация , добавлен 03.03.2013


Понятие и клиническая картина бронхопневмонии, ее характерные черты и негативное влияние на системы организма, этапы протекания, этиология и патогенез. Факторы, провоцирующие развитие и остроту данного заболевания, принципы его лечения и прогнозы.

реферат , добавлен 26.04.2010


Этиология и патогенез исследуемого заболевания, его клиническая картина и основные этапы протекания. Принципы и подходы к лабораторной диагностике. Прогноз и возможные осложнения, построение схемы лечения, профилактика. Особенности протекания у детей.

Кардиомиопатия - это изменение мышцы сердца часто невыясненной причины. Условием постановки диагноза "кардиомиопатия" является отсутствие (или исключение после обследования) врожденных аномалий развития, клапанных пороков сердца, поражения, обусловленного системными заболеваниями сосудов, артериальной гипертонии, перикардита, а также некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца. Под термином «кардиомиопатия» понимают болезни миокарда, характеризующиеся нарушениями функций сердца. В этом смысле можно говорить о поражениях миокарда при ИБС (ишемическая кардиомиопатия), при артериальной гипертензии (гипертензивная кардиомиопатия), при пороках сердца (клапанная кардиомиопатия). Ранее под термином «кардиомиопатия» понимали первичные заболевания миокарда неизвестной этиологии.

Заболевания миокарда известной этиологии или связанные с поражением других систем определялись как специфические (вторичные) заболевания миокарда. Из этой группы болезней миокарда исключались поражения миокарда при ИБС, артериальной гипертензии, пороках сердца и заболеваниях перикарда. В клинической практике под кардиомиопатиями понимают группу заболеваний, в основе которых лежит генетическая предрасположенность к поражению миокарда с явлениями его дилатации, гипертрофии или рестрикции. В соответствии с этим различают следующие варианты кардиомиопатий: дилатационная кардиомиопатия; гипертрофическая кардиомиопатия; рестриктивная кардиомиопатия; аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия.

Дилатационная кардиомиопатия - синдром, характеризующийся дилатацией и снижением систолической функции одного или обоих желудочков и прогрессирующей хронической сердечной недостаточностью. Частыми клиническими проявлениями заболевания являются также нарушения ритма предсердий и желудочков. В настоящее время установлено, что дилатационная кардиомиопатия в 20-30% случаев носит семейный характер. По данным L.

Mestroni и соавт. (1999), в 56% случаев дилатационной кардиомиопатии наблюдается аутосомно-доминантный тип наследования, но могут также встречаться аутосомно-рецессивный (16%) и Х-сцепленный (10%) типы наследования. У 30% больных дилатационной кардиомиопатией в анамнезе прослеживается злоупотребление алкоголем. Также, дилатационная кардиомиопатия широко распространена в странах с недостаточным питанием, при недостатке белка, при гиповитаминозе В1, дефиците селена (болезнь Кешана в Китае), дефиците карнитина, что наблюдается в странах с традиционно недостаточным употреблением мяса.

Эти данные позволили выдвинуть как одну из концепций - метаболическую теорию развития дилатационной кардиомиопатии. Дилатационная кардиомиопатия, по-видимому, полиэтиологичное заболевание, и у каждого больного можно выделить несколько факторов, приводящих к развитию этого поражения миокарда, включая роль вирусов, алкоголя, иммунных нарушений, нарушения питания и др. Полагают, что перечисленные факторы вызывают дилатацию миокарда преимущественно у лиц, генетически предрасположенных к дилатационной кардиомиопатии. Под гипертрофической кардиомиопатией понимают генетически обусловленное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования с высокой пенетрантностью, характеризующееся гипертрофией миокарда стенок левого (реже - правого) желудочка при нормальном или уменьшенном его объеме.

Различают асимметричную гипертрофию стенок левого желудочка, на долю которой приходится около 90% всех случаев гипертрофической кардиомиопатии, и симметричную или концентрическую гипертрофию. В зависимости от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка выделяют также обструктивную и необструктивную формы гипертрофической кардиомиопатии. Основными клиническими проявлениями заболевания являются сердечная недостаточность, боли в грудной клетке, нарушения ритма сердца, синкопальные состояния. Около половины всех больных гипертрофической кардиомиопатией умирают внезапно; причинами смерти являются желудочковые нарушения ритма или прекращение гемодинамики вследствие полного исчезновения полости левого желудочка при его усиленном сокращении и сниженном наполнении.

Гипертрофическая кардиомиопатия чаще носит семейный характер, но встречаются и спорадические формы. У больных как с семейной, так и спорадической формой гипертрофической кардиомиопатии выявляются дефекты генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера. Клиническая картина заболевания зависит от варианта гипертрофии миокарда, степени выраженности гипертрофии, стадии заболевания. Длительное время заболевание протекает мало- или бессимптомно, нередко внезапная смерть - первое проявление гипертрофической кардиомиопатии.

Самыми частыми клиническими проявлениями являются боли в грудной клетке, одышка, нарушения ритма сердца, синкопальные состояния. Частой жалобой больных гипертрофической кардиомиопатией является одышка, которая связана с повышением диастолического давления в левом желудочке, ведущим к повышению давления в левом предсердии и в дальнейшем - к застою в малом круге кровообращения. Наблюдаются и другие симптомы застоя в легких - ортопноэ, ночной кашель и одышка. При присоединении мерцательной аритмии снижается диастолическое наполнение левою желудочка, падает сердечный выброс и наблюдается прогрессирование сердечной недостаточности.

У больных гипертрофической кардиомиопатией нередки жалобы на сердцебиение, перебои и «неправильную» работу сердца. Наряду с фибрилляцией предсердий, при суточном ЭКГ-мониторировании могут выявляться наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, и даже - фибрилляция желудочков, которая может быть причиной внезапной смерти. Классифиция обструктивной формы гипертрофической кардиомиопатии Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов предложена следующая классификация гипертрофической кардиомиопатии: I стадия - градиент давления не превышает 25 мм рт. ст.

; при обычной нагрузке больные не предъявляют жалоб; II стадия - градиент давления от 26 до 35 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке; III стадия - градиент давления от 36 до 44 мм рт. ст.

; признаки сердечной недостаточности в покое, стенокардия; IV стадия - градиент давления выше 45 мм рт. ст.; значительные проявления сердечной недостаточности. Рестриктивная кардиомиопатия - это самая редкая форма среди всех кардиомиопатий, характеризующаяся нарушением диастолической функции миокарда при нормальной или мало измененной систолической функции желудочков и отсутствии их дилатации и гипертрофии.

Стенки миокарда желудочков чрезмерно ригидны, вследствие чего нарушается диастолическое наполнение желудочков, что сопровождается повышением системного и легочного венозного давления и давления заполнения желудочков. Нарушения гемодинамики при рестриктивной кардиомиопатии имеют сходство с гемодинамическими сдвигами при констриктивном перикардите, что требует дифференциации этих двух заболеваний. Ригидность и нарушение податливости миокарда обусловлены развитием инфильтрации и/или фиброза миокарда, рубиовыми изменениями эндокарда. Эндомиокардиальная болезнь включает в себя два варианта заболевания, которые ранее описывались самостоятельно: эндомиокардиальный фиброз, или болезнь Девиса, встречающаяся в тропических и субтропических странах Африки (особенно часто в Уганде и Нигерии), и эндокардит Леффлера (Luffler endocarditis parietalis fibroplastica, or hypere - osinophilic syndrome), распространенный больше в странах с умеренным климатом.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия характеризуется прогрессирующим замещением миокарда правого желудочка на фиброзную и жировую ткань, его дилатацией и снижением сократительной функции. Патологический процесс локализуется в области верхушки сердца (выходном тракте правого желудочка), свободной стенке правого желудочка в области кольца трикуспидального клапана и пульмонального гребешка (входном тракте правого желудочка); реже поражаются межжелудочковая перегородка и левый желудочек. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия встречается в любом возрасте, в том числе в пожилом и старческом. Клиническими проявлениями заболевания являются аритмии и внезапная смерть, особенно в молодом возрасте.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия относится к семейным заболеваниям с аутосомно-доминантным типом наследования, но встречаются и спорадические случаи заболевания. При АПКМП выявлены мутации генов, ответственных за синтез некоторых структурных белков кардиомиоцитов (бета-спектрина, а-актина). Существует также точка зрения, что замещение миокарда правого желудочка на жировую и фиброзную ткань происходит вследствие изолированного апоптоза кардиомиоцитов, пусковым механизмом которого может быть вирусное повреждение мышечных волокон. Это подтверждается выявлением при гистологическом исследовании лимфоцитарной инфильтрации миокарда наряду с его жировым и фиброзным перерождением.

Вследствие скопления жировой и фиброзной ткани между эндокардом и эпикардом у половины больных развиваются аневризмы правого желудочка, которые являются характерным морфологическим признаком аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии.

Клиника

Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии Клиническими проявлениями дилатационной кардиомиопатии являются кардиомегалия, лево- и правожелудочковая недостаточность, нарушения ритма сердца и проводимости, тромбоэмболии. Долгое время заболевание может протекать бессимптомно, затем постепенно развиваются клинические проявления. Установить длительность заболевания у больных представляет значительные трудности.

У 75-85% больных начальными проявлениями дилатационной кардиомиопатии являются симптомы сердечной недостаточности разной степени тяжести. При этом, как правило, имеют место признаки бивентрикулярной недостаточности: одышка при физических нагрузках, ортопноэ, приступы одышки и кашля в ночные часы; в дальнейшем появляются одышка в покое, периферические отеки, тошнота и боли в правом подреберье, связанные с застоем крови в печени.

Реже первыми жалобами больных являются перебои в работе сердца и сердцебиение, головокружение и синкопальные состояния, обусловленные нарушениями ритма сердца и проводимости. Примерно у 10% больных возникают приступы стенокардии, которые связаны с относительной коронарной недостаточностью - несоответствием между потребностью расширенного и гипертрофированного миокарда в кислороде и его реальным обеспечением.

При этом коронарные артерии у больных (при отсутствии ИБС) оказываются не измененными. У некоторых лиц заболевание начинается с тромбоэмболии в сосуды большого и малого кругов кровообращения.

Риск эмболии повышается при развитии мерцательной аритмии, которая выявляется у 10-30% больных дилатационной кардиомиопатией. Эмболии в мозговые артерии и легочную артерию могут быть причиной внезапной смерти больных.

Различают несколько вариантов течения дилатационной кардиомиопатии: медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий и крайне редкий - рецидивирующий вариант, характеризующийся периодами обострения и ремиссии заболевания, соответственно - нарастанием и регрессией клинических симптомов. При быстро прогрессирующем течении от момента появления первых симптомов заболевания до развития терминальной стадии сердечной недостаточности проходит не более 1-1,5 лет.

Наиболее распространенной формой дилатационной кардиомиопатии является медленно прогрессирующее течение. Нередко внезапное появление симптомов сердечной недостаточности и аритмий возникает после ситуаций, предъявляющих повышенные требования к аппарату кровообращения, в частности, при инфекционных заболеваниях или хирургических вмешательствах.

Связь появления клинических симптомов дилатационной кардиомиопатии с перенесенной инфекцией часто заставляет клиницистов высказаться в пользу инфекционного миокардита, однако воспалительные изменения при эндомиокардиальной биопсии обнаруживаются редко. Течение дилатационной кардиомиопатии и ее прогноз Прогноз при дилатационной кардиомиопатии зависит от длительности и тяжести сердечной недостаточности и индивидуальных особенностей течения заболевания.

Известны случаи внезапной смерти без выраженной сердечной недостаточности. В то же время, раз возникнув, сердечная недостаточность обычно имеет прогрессирующее течение.

В первый год после постановки диагноза умирает около 25% больных - от недостаточности сократительной функции сердца и нарушений ритма; за 5-летний период наблюдений смертность составляет 35%, а за 10-летний период - 70%. Однако имеются указания и на относительно благоприятный отдаленный прогноз у больных, переживших 2-3-летний период: продолжительность их жизни практически не отличается от продолжительности жизни в общей популяции.

Стабилизация и даже улучшение в течении заболевания наблюдается у 20-50% больных. Улучшение прогноза у больных дилатационной кардиомиопатией в настоящее время связывают с более ранней диагностикой заболевания и успехами медикаментозного лечения.

Течение гипертрофической гипертрофической кардиомиопатии Течение гипертрофической кардиомиопатии отличается разнообразием. У многих больных в течение длительного времени заболевание протекает стабильно и малосимптомно.

Однако в любой момент может наступить внезапная смерть. Существует мнение, что гипертрофическая кардиомиопатия является самой частой причиной внезапной смерти среди спортсменов.

К факторам риска внезапной смерти относятся: случаи внезапной смерти у родственников, остановка сердца или стойкая желудочковая тахикардия в анамнезе, частые и длительные эпизоды желудочковой тахикардии при кардиомониторировании, индуцированная желудочковая тахикардия при ЭФИ, гипотензия при физической нагрузке, выраженная гипертрофия левого желудочка (толщина стенки > 35 мм), повторные обмороки. Предрасполагают к внезапной смерти особые мутации некоторых генов (например, мутация Arg 403Gin).

Среди больных гипертрофической кардиомиопатией, наблюдающихся в специализированных стационарах, смертность составляет 3-6% в год, в общей популяции - 0,5-1,5%. Клинические проявления аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии Основными клиническими проявлениями аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии являются рецидивирующие желудочковые тахикардии, синкопальные состояния и внезапная смерть.

Тяжелые желудочковые тахикардии наблюдаются у большинства больных (в 80% случаев), чаще всего они возникают во время физических нагрузок. Ежегодно 1% больных умирает внезапно.

В межприступном периоде больные жалуются на одышку, сердцебиение и перебои в работе сердца, боли в прекардиальной области по типу кардиалгии. У многих больных выявляются признаки застойной сердечной недостаточности.

Частыми осложнениями у данных больных являются также тромбоэмболии преимущественно в сосуды малого круга кровообращения, поэтому нередко аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию приходится дифференцировать с рецидивирующей тромбоэмболией легочной артерии с явлениями легочного сердца. В течении аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии выделяют бессимптомный период, манифестную фазу заболевания и период декомпенсации.

При электрокардиографии обнаруживаются инверсия зубца Т правых грудных отведениях (V1-V3), нарушения внутрижелудочковой проводимости (часто - полная блокада правой ножки пучка Гиса) и реже - атриовентрикулярной проводимости, частая желудочковая экстрасистолия и эпизоды мономорфной желудочковой тахикардии с комплексом QRS по типу полной блокады правой ножки пучка Гиса. При эхокардиографии определяется дилатация правого желудочка, снижение его фракция выброса; характерным признаком аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии является наличие аневризмы правого желудочка.

Подтверждается диагноз данными эндомиокардиальной биопсии. В последние годы для верификации диагноза используется магнитно-резонансная томография, которая позволяет выявить увеличение жировой ткани в миокарде правого желудочка.

Диагноз аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии Диагноз аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии представляет значительные трудности и при жизни ставится не более чем у 13% больных. В диагностике заболевания важное значение имеет тщательно собранный анамнез, выявление случаев внезапной смерти в молодом возрасте у близких родственников больных, наличие эпизодов желудочковой тахикардии с формой комплекса QRSпо типу ПБПНПГ, нарушение функции правого желудочка и, особенно, наличие его аневризмы.

При аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии применяется комплексная терапия, направленная на купирование нарушений ритма, лечение сердечной недостаточности и профилактику тромбоэмболии.

Профилактика

Профилактика дилатационной кардиомиопатии Вопросы первичной профилактики дилатационной кардиомиопатии в настоящее время не разработаны. У больных с наследственной предрасположенностью к данному заболеванию целесообразно исследовать возможные кандидатные гены развития дилатационной кардиомиопатии. С целью ранней диагностики заболевания на доклинической стадии необходимо комплексное обследование близких родственников тех пациентов, у которых выявлены мутации кандидатных генов. Всем больным, независимо от выраженности клинических проявлений заболевания, рекомендуется ограничение физических нагрузок, исключение алкоголя и других факторов, способствующих повреждению миокарда. Для профилактики прогрессировать сердечной недостаточности рекомендуется длительное применение ингибиторов АПФ и бета-адреноблокаторов. Профилактика гипертрофической кардиомиопатии Первичная профилактика при гипертрофической кардиомиопатии заключается в комплексном обследовании близких родственников больных гипертрофической кардиомиопатией, включая генетические исследования, с целью раннего выявления заболевания на доклинической стадии. Лица с выявленными мутациями генов, характерными для гипертрофической кардиомиопатии (даже при отсутствии клинических проявлений), требуют динамического наблюдения кардиолога. Необходимо выявление больных гипертрофической кардиомиопатией, относящихся к группе риска внезапной смерти, и назначение им с целью вторичной профилактики аритмий бета-адреноблокаторов или кордарона. Всем больным гипертрофической кардиомиопатией, даже при отсутствии клинических проявлений, рекомендуется ограничение физических нагрузок. При угрозе возникновения инфекционного эндокардита проводится его профилактика.

Лечение

Лечение больных дилатационной кардиомиопатией Несмотря на успехи медикаментозного и хирургического лечения, дилатационная кардиомиопатия остается частой причиной смерти, которая может наступать на любой стадии заболевания. Лечение дилатационной кардиомиопатии направлено на купирование основного клинического синдрома - сердечной недостаточности. В первую очередь необходимо ограничить физические нагрузки, потребление соли и жидкости.

Из средств медикаментозной терапии сердечной недостаточности при дилатационной кардиомиопатии препаратами выбора являются диуретики, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды. Больным дилатационной кардиомиопатией с выраженной сердечной недостаточностью рекомендуется назначать петлевые диуретики (фуросемид, лазикс, буметамид), так как тиазидовые диуретики у них часто оказываются не эффективными.

При рефрактерности к монотерапии диуретиками назначают комбинации данных средств. Например, диурез увеличивается при сочетании фуросемида с гипотиазидом или верошпироном (спиронолактоном).

Подбор доз диуретиков проводится под контролем суточного диуреза и массы тела больного. Во время лечения фуросемидом и гипотиазидом необходимо контролировать концентрацию калия в сыворотке крови, для профилактики гипокалиемии рекомендуется назначение препаратов калия и/или калийсберегающих диуретиков.

Для профилактики тромбоэмболии назначают антикоагулянты (фенилин, варфарин) под контролем активированного частичного тромбопластинового времени. В комплексную терапию дилатационной кардиомиопатии входит также лечение нарушений сердечного ритма.

Из антиаритмических средств наиболее благоприятный эффект наблюдается при лечении кордароном и соталодом. Больным дилатационной кардиомиопатией с сердечной недостаточностью II и III ФК, рефрактерной к медикаментозной терапии, показана трансплантация сердца.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии Лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено на улучшение диастолической функции левого желудочка, снижение градиента давления, купирование ангинозных приступов и нарушений ритма. С этой целью используются бета-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов.

Бета-адреноблокаторы обладают отрицательным инотропным и хронотропным действием, снижают потребность миокарда в кислороде, противодействуют влиянию катехоламинов на миокард. Благодаря этим эффектам удлиняется время диастолического наполнения, улучшается диастолическая растяжимость стенок левого желудочка, уменьшается градиент давления во время физических нагрузок.

При длительном применении бета-адреноблокаторы могут уменьшать гипертрофию левого желудочка, а также предупреждать развитие мерцательной аритмии. Предпочтение отдается неселективным бета-адреноблокаторам без внутренней симпатомиметической активности.

Наиболее широко применяется пропранолол (анаприлин, обзидан, индерал) в суточной дозе 160-320 мг. Могут использоваться и кардиоселективные бета-адреноблокаторы - метопролол, атенолол.

Применение блокаторов кальциевых каналов основано на снижении концентрации кальция в кардиомиоцитах, гладкомышечных клетках коронарных и системных артерий, а также в клетках проводящей системы. Эти препараты улучшают диастолическое расслабление левого желудочка, понижают сократимость миокарда, обладают антианги-нальным и антиаритмическим эффектом, уменьшают степень гипертрофии левого желудочка.

Наибольший опыт и лучшие результаты получены при применении верапамила (изоптина, финоптина) в дозе 160-320 мг в день. Близкий к нему по эффективности дилтиазем (кардизем, кардил) применяется в дозе 180-240 мг в день.

Нифедипин назначать больным гипертрофической кардиомиопатией опасно - в связи с его выраженным вазодила-тирующим действием возможно усиление обструкции выносящего тракта левого желудочка. Однако его применение возможно при сочетании гипертрофической кардиомиопатии с артериальной гипертензией и брадикардией.

Больным, относящимся к группе риска внезапной смерти, показано назначение препаратов с выраженным антиаритмическим действием - кордарона (амиодарона) и дизопирамида (ритмилена). Кордарон назначается в насыщающей дозе от 600-800 мг до 1000 мг в день с переходом на поддерживающую дозу 200-300 мг при достижении устойчивого антиаритмического эффекта.

Начальная доза ритмилена составляет 400 мг в день, постепенно может увеличиваться до 800 мг в день. Эти препараты также обладают отрицательным инотропным действием, снижают градиент давления.

Кордарон рекомендуется назначать больным гипертрофической кардиомиопатией также для профилактики пароксизмальной мерцательной аритмии. При постоянной форме мерцательной аритмии используются бета-адреноблокаторы или верапамил; сердечные гликозиды в связи с их положительным инотропным действием больным с гипертрофической кардиомиопатией не показаны.

Возникновение мерцательной аритмии является показанием к назначению антикоагулянтов для профилактики системных эмболии. При развитии застойной сердечной недостаточности к лечению присоединяют диуретики.

В последние годы для лечения больных гипертрофической кардиомиопатией широко применяются ингибиторы АПФ, главным образом препараты 2-го поколения - эналаприл в дозе 5-20 мг в сутки. Особенно полезно применение этих препаратов при развитии сердечной недостаточности и при сочетании гипертрофической кардиомиопатии с артериальной гипертензией.

Вопрос о лечении больных гипертрофической кардиомиопатией при отсутствии клинических проявлений до настоящего времени не решен. Полагают, что в связи с неэффективностью бета-адреноблокаторов и блокаторов кальциевых каналов в профилактике внезапной смерти - их длительное применение нецелесообразно.

Исключение составляют больные с выраженной гипертрофией левого желудочка - им рекомендуют лечение бета-адреноблокаторами. Тяжелое течение гипертрофической кардиомиопатии, резистентность к медикаментозной терапии и градиент давления в выносящем тракте более 50 мм рт.

Ст. являются показаниями к хирургическому лечению.

Нуждаются в хирургическом лечении около 5% всех больных гипертрофической кардиомиопатией. Смертность при оперативном лечении составляет примерно 3%, К сожалению, у 10% больных после операции диастолическая дисфункция и ишемия миокарда уменьшаются незначительно и сохраняются клинические симптомы.

Применяются следующие виды оперативного лечения: миотомия, миоэктомия, иногда - в сочетании с протезированием митрального клапана (при его структурных изменениях, вызывающих значимую регургитацию). В последнее время больным гипертрофической кардиомиопатией с обструкцией рекомендуют имплантацию электрокардиостимулятора.

Показано, что применение двухкамерной электрокардиостимуляции уменьшает обструкцию выносящего тракта левого желудочка, понижает градиент давления, ослабляет патологическое движение митрального клапана и вызывает постепенное уменьшение гипертрофии межжелудочковой перегородки. Больным с желудочковыми нарушениями ритма показана имплантация кардиовектера-дефибриллятора.

Для уменьшения степени гипертрофии межжелудочковой перегородки предложено также введение алкоголя в септальную артерию с последующим развитием в ней инфаркта. Предварительные результаты показали, что это приводит к значительному снижению градиента давления и улучшению клинического течения заболевания.

Осложнением данного инвазивного метода лечения является развитие полной поперечной блокады сердца, что создает необходимость в имплантации постоянного ЭКС. Лечение рестриктивной кардиомиопатии Лечение больных рестриктивной кардиомиопатией сводится к купированию симптомов сердечной недостаточности, с этой целью используются сердечные гликозиды, диуретики и вазодилататоры.

Однако лечение данных больных часто трудное и недостаточно эффективное. При лечении сердечными гликозидами необходимо помнить о повышенной чувствительности больных рестриктивной кардиомиопатией к этим средствам и возможности развития гликозидной интоксикации.

Большие дозы диуретиков могут способствовать развитию тяжелой гипотензии, а антагонисты кальция - ухудшить инотропную функцию сердца. При фибрилляции предсердий в связи с высоким риском возникновения тромбоэмболии рекомендуется назначать антикоагулянты.

В острой стадии эндомиокардиальной болезни при наличии миокардита эффективным является лечение глюкокортикоидами. Смертность среди больных в стадии фиброза составляет от 35 до 50% в течение 2 лет.

Продлить жизнь данным больным может хирургическое лечение, которое заключается в иссечении плотной фиброзной ткани и протезировании клапанов. Описаны случаи успешной трансплантации сердца.

Прогноз при большинстве форм рестриктивной кардиомиопатии неблагоприятный, заболевание имеет прогрессирующий характер и высокую летальность.

Внимание! Описаное лечение не гарантирует положительного результата. Для более надежной информации ОБЯЗАТЕЛЬНО проконсультируйтесь у специалиста .

Кардиомиопатии (греч. kardia сердце + mys, myos мышца + pathos страдание, болезнь) - группа болезней сердца, общим для которых является избирательное первичное поражение миокарда неизвестной этиологии, патогенетически не связанное с воспалением, опухолью, коронарной недостаточностью, артериальной гипертензией; проявляется кардиомегалией, сердечной недостаточностью и нарушениями ритма сердца.

Поражение миокарда при кардиомиопатии характеризуется в основном такими патологическими процессами, как дистрофия и склероз, которые из-за неясности происхождения являются как бы первичными (идиопатическими). Согласно определению К. противопоставляются миокардитам, опухолям сердца и всем вторичным поражениям миокарда (в частности, при ишемической болезни сердца, васкулитах, гипертонической болезни и симптоматических формах артериальной гипертензии, пороках сердца, легочном сердце, системных заболеваниях, включая диффузные болезни соединительной ткани), а также миокардиодистрофиям известной этиологии. Установление этиологии и уточнение патогенеза какого-либо заболевания, относящегося к кардиомиопатиям, способствовали бы выделению его из этой группы в ряд известных болезней или их исходов либо в самостоятельную нозологическую форму.

В медицинской литературе, особенно зарубежной, иногда вместо термина «миокардиодистрофия» употребляют термин «кардиомиопатия», используя его для обозначения вторичных неизолированных поражений миокарда известной этиологии (например, алкогольная кардиомиопатия), что не рекомендуется.

Классификация . Кардиомиопатии включают несколько форм поражений сердца. Существует два подхода к классификации кардиомиопатий . Первый из них предполагает характеристику анатомических изменений сердца, лежащих в основе кардиомегалии, - расширение полостей (дилатация) сердца или утолщение его стенок, в т.ч. за счет гипертрофии; второй - характеристику нарушений внутрисердечной гемодинамики в виде либо затруднения оттоку крови по выносящему тракту желудочка (обструкция), либо резкого ограничения растяжимости сердца в диастолу (рестрикция). Наиболее распространено подразделение кардиомиопатий на следующие основные формы (рис. 1 ):

I. Дилатационная кардиомиопатия (застойная, или конгестивная, К. ); характеризуется резким увеличением объема полостей сердца за счет дилатации при относительно тонких стенках (отношение толщины стенки желудочка к объему его полости значительно ниже нормы).

II. Гипертрофическая кардиомиопатия: 1) диффузная, или симметричная, гипертрофическая К. - гипертрофия межжелудочковой перегородки и стенок левого (очень редко правого) желудочка, обозначаемая как идиопатическая гипертрофия миокарда, или как необструктивная гипертрофическая К. ; характеризуется значительным увеличением толщины стенок желудочка и ее отношения к объему его полости; 2) асимметричная гипертрофия миокарда; проявления болезни зависят от локализации процесса; а) гипертрофия преимущественно верхней (базальной) части межжелудочковой перегородки (изолированная или в сочетании с гипертрофией передней боковой стенки левого желудочка), приводит к обструкции выносящего тракта желудочка; эта форма носит название обструктивной гипертрофической кардиомиопатии , или идиопатического гипертрофического субаортального стеноза; б) гипертрофия преимущественно апикальной части левого желудочка; обозначается как верхушечная гипертрофическая К. (феномен обструкции при этой форме кардиомиопатии отсутствует).

III. Рестриктивная кардиомиопатия - форма, которой, по существу, объединяют эндомиокардиальный фиброз и эозинофильный фибропластический эндокардит Леффлера; характеризуется значительным уменьшением диастолического объема желудочков из-за ригидности их стенок с резким ограничением растяжимости в диастолу, что проявляется нарушениями сердечной деятельности, напоминающими таковые при амилоидозе сердца, констриктивном перикардите.

Кроме приведенной основной классификации ряд авторов использует более подробное подразделение гипертрофической кардиомиопатии по локализации гипертрофии, классифицирует К. по особенностям и тяжести клинических проявлений и течения. Некоторые успехи в изучении этиологии и патогенеза дилатационной кардиомиопатии обнадеживают перспективой выделения этой формы из группы К. в ближайшем будущем; дискутируется обоснованность выделения рестриктивной формы (в СССР эта форма кардиомиопатии практически не встречается).

Этиология и патогенез . Дилатационная кардиомиопатия до 60-х годов 20 в. рассматривалась в рамках идиопатического миокардита Абрамова - Фидлера. Многими исследователями показана связь заболевания с вирусными инфекциями, вызванными, например, вирусами Коксаки группы В, гриппа, простого герпеса, ЕСНО-вирусами. В пользу этиологической роли вирусов Коксаки свидетельствует более высокая, чем в контрольной группе, частота обнаружения у больных дилатационной К. в повышенных титрах антител к этим вирусам, особенно к вирусам типа В, (по данным Ю.И. Новикова с соавторами, у 81,1% больных), что соответствует частоте выявления таких антител у больных, перенесших серологически верифицированный миокардит Коксаки. Предположение о вирусной природе этой формы кардиомиопатии косвенно подтверждается некоторыми данными о ее патогенезе, свидетельствующими об изменениях реакций противовирусного иммунитета. Так, у ряда больных с дилатационной К. были выявлены парадоксальные иммунные реакции на банальную вирусную инфекцию, повышенные титры компонентов комплемента, активируемых обычно инфекционными агентами. Известна роль определенных гаплотипов антигенов гистосовместимости системы HLA в развитии ряда патоиммунных болезней, поэтому данные о преобладании среди больных с этой формой кардиомиопатии гаплотипа HLA-A3/HLA-A9 (нарушение баланса HLA-A3 ассоциируется с дефектом естественных киллеров, играющих важную роль в противовирусной защите) подтверждают участие иммунных нарушений в патогенезе дилатационной кардиомиопатии . Указанные и другие особенности иммунного статуса больных с дилатационной К. вместе с данными о возможной вирусной этиологии болезни стали основой иммунной гипотезы ее патогенеза, которая поддерживается многими исследователями. Согласно ей, вирусы, повреждающие кардиомиоциты, индуцируют также нарушения гуморального и клеточного иммунитета (при этом большое значение придается появлению цитотоксических Т-лимфоцитов), что определяет затяжное течение миокардита и особенности его морфологического выражения. Патогенетическое участие иммунных нарушений в развитии болезни не исключается и при отсутствии ее связи с миокардитом. Показано, например, что приблизительно в половине случаев дилатационной кардиомиопатии в плазме больных повышен титр комплемента СЗа, способного вызвать невоспалительное повреждение сосудов с повышением проницаемости их стенок, микротромбозом и нарушениями микроциркуляции, которые могут быть причиной дистрофических изменений в миокарде и принимать участие в тромбообразовании (тромбоэмболические осложнения у больных с высоким титром СЗа определялись чаще). Другие гипотезы предполагают развитие дилатационной К. без определяющего участия патоиммунных механизмов. Одна из них, подкрепленная экспериментальными данными, соответствует представлению о дилатационной кардиомиопатии как о редком исходе тяжелого диффузного миокардита, по завершении острой фазы которого сохранившиеся кардиомиоциты в условиях хронической интенсивной компенсаторной гиперфункции подвергаются гипертрофии и дегенерации с развитием фиброзной ткани; утолщение мембран кардиомиоцитов, их разобщение плотными коллагеновыми волокнами нарушают обмен веществ клеток с межклеточным пространством, что способствует прогрессированию процессов дистрофии и нарушений сократительной функции миокарда, а также проводимости и ритма сердца. Наряду с рассмотренными предпосылками возможного отождествления дилатационной кардиомиопатии с иммунопатологическим миокардитом или с исходом вирусного миокардита не исключено также ее развитие и как первично-дистрофического процесса (с вторичными воспалительными реакциями на некробиотические процессы в миокарде), например нейрогенной миокардиодистрофии вследствие вирусного поражения клеток нейронов сердца, описанного при этом заболевании.

Гипертрофическая К. примерно у 1 / 3 больных характеризуется признаками наследственного заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. Преобладает мнение, что эта форма кардиомиопатии обусловлена генетическим дефектом формирования и функционирования миофибрилл. В патогенезе гипертрофической К. немаловажную роль играют, по-видимому, нарушения энергетического обмена в сердечной мышце, которые нельзя объяснить снижением перфузии гипертрофированного миокарда, обнаруживаемым у части больных при сохранении проходимости венечных артерий и неизменном диастолическом давлении в желудочках. Показано, что и при нормальной перфузии скорость экстракции миокардом свободных жирных кислот снижена при гипертрофической кардиомиопатии более чем в 2 раза, в то время как при дилатационной К. это не наблюдается, несмотря на уменьшение перфузии и накопления жирных кислот в миокарде. Не исключено, что первичный дефицит образования энергии в миокарде лежит в основе увеличения числа митохондрий в кардиомиоцитах (как и при компенсаторной гипертрофии миокарда). Дополнительных исследований требуют предположения о связи гипертрофической кардиомиопатии с нарушениями гормональной регуляции метаболизма в миокарде, в частности с избыточной реализацией влияния на кардиомиоциты катехоламинов и соматотропного гормона.

Рестриктивную К. изначально рассматривали как полиэтилогическое заболевание, связанное в ряде случаев с исходом эозинофильного фибропластического эндокардита Леффлера (см. Леффлера синдромы ). При этом в патогенезе болезни решающее значение придавалось токсическому влиянию на эндокард и миокард особых белков, освобождающихся из эозинофилов при их дегрануляции. Соответственно в качестве этиологических факторов предполагались прежде всего протозойные инфекции, сопровождающиеся эозинофилией, что подтверждается преимущественным распространением рестриктивной кардиомиопатии в тропических странах, где заболеваемость протозойными инфекциями выше. Однако исследование поражений миокарда при гиперэозинофилии показывает, что их исходы обычно соответствуют дилатационному, а не рестриктивному типу нарушений кардиогемодинамики, причем во многих случаях заболевание правильнее относить к эозинофильному васкулиту, а не группе кардиомиопатии . В случаях так называемой идиопатической рестриктивной кардиомиопатии , не связанной с эозинофилией, нельзя не учитывать, что эндомиокардиальный фиброз сам по себе не является первичным патологическим процессом; он рассматривается как реактивный процесс в ответ на нагрузку эндотелия, при которой гладкомышечные клетки продуцируют эластин и коллаген в больших количествах.

Патогенез гемодинамических нарушений при кардиомиопатиях отражает особенности нарушений кардиогемодинамики, свойственные каждой из основных форм К. При дилатационной кардиомиопатии ведущей является систолическая недостаточность сердца, характеризующаяся значительным снижением ударного объема за счет резкого уменьшения фракции выброса, увеличением конечных систолического и диастолического объемов левого желудочка и повышением в нем конечного диастолического давления. Последнее определяет раннее появление застоя крови в легких, развитие вторичной гипертензии малого круга кровообращения , которая при значительной дилатации левого желудочка усугубляется регургитацией крови в левое предсердие (из-за относительной недостаточности митрального клапана). В связи с легочной гипертензией повышается конечное диастолическое давление в правом желудочке, происходит его дилатация (нередко с формированием относительной трикуспидальной недостаточности), развивается застой в венах большого круга кровообращения. По мере прогрессирования фиброза миокарда стенки сердца становятся менее эластичными; это обусловливает присоединение диастолической недостаточности, усиливающей рефрактерность к терапии расстройств кровообращения.

При диффузной (необструктивной) гипертрофической К. изначально нарушается расслабление левого желудочка в фазу диастолы, что усугубляет дефицит энергообеспечения сердечной мышцы, который обусловливает развитие сердечной недостаточности и формирование различных аритмий сердца, нередко определяющих основные клинические проявления болезни, а в ряде случаев и летальный исход.

Специфическими для обструктивной гипертрофической кардиомиопатии являются патологические условия внутрисердечной гемодинамики, проявляющиеся картиной субаортального стеноза. Последний формируется за счет выпячивания в полость левого желудочка гипертрофированных участков межжелудочковой перегородки и переднебоковой стенки (так называемый двухкамерный желудочек по типу песочных часов). Однако еще до стадии значительной деформации полости желудочка возникает систолическая обструкция оттоку крови в аорту за счет патологического прогибания передней створки митрального клапана, чему способствуют аномальное прикрепление и утолщение ее сосочковой мышцы. В поздней фазе систолического изгнания передняя створка митрального клапана почти соприкасается с гипертрофированной межжелудочковой перегородкой, значительно суживая выносящий тракт. Субаортальный стеноз выражается появлением градиента давления между полостью левого желудочка и начальной частью аорты, а при двухкамерном левом желудочке - между дистальной и проксимальной камерами. Градиент давления пропорционален степени субаортального стеноза, определяющей тяжесть проявлений и течение болезни.

В основе гемодинамических нарушений при рестриктивной К. лежит ограниченность диастолического растяжения и наполнения кровью желудочков сердца, в связи с чем формируется венозный застой и снижается сердечный выброс.

Патологическая анатомия . При всех формах кардиомиопатии обнаруживаются значительные изменения сердца. Однако при диффузном поражении миокарда они недостаточно специфичны, в таких случаях интерпретация выявляемых изменений и отнесение их к проявлениям кардиомиопатии основываются на совокупности клинических данных и результатов патоморфологического (в т.ч. ультраструктурного и гистохимического) исследования сердца.

Дилатационная К. отличается от других форм резким расширением всех полостей сердца, сопровождающимся признаками выраженной дистрофии и интерстициального фиброза миокарда. Считается характерной так называемая дилатационная триада: дилатация желудочков, венечных артерий и микрососудов сердца. Сердце большое, шаровидное. Миокард дряблый, тусклый, с видимыми прослойками соединительной ткани. Эндокард желудочков незначительно утолщен, нередко обнаруживаются пристеночные тромбы. Микроскопически определяются миоцитолиз, эозинофилия кардиомиоцитов, лимфогистиоцитарные инфильтраты подострого и хронического типа, причем по своему характеру инфильтрация не имеет достоверных отличий от таковой при миокардите. Мышечные волокна в большинстве случаев ориентированы правильно, их ядра гиперхромны, что характерно для гипертрофии, но диаметр миофибрилл не увеличен в связи со значительным растяжением мышечных волокон. Дезорганизация последних может быть представлена их переплетением либо чередованием узких продольных и широких поперечных пучков. По некоторым данным доля двуядерных миофибрилл (отражающая процессы гипертрофии за счет амитоза) при дилатационной кардиомиопатии почти в 2 раза ниже, чем в норме, и почти в 3 раза ниже, чем при адекватной компенсаторной гипертрофии левого желудочка. В кардиомиоцитах имеются очаги деструкции и лизиса миофибрилл, дистрофические изменения митохондрий и гиперплазия наиболее мелких из них, что характерно для дефицита энергии в миокарде; выявляются признаки нарушения обмена кальция и магния. Процессы дистрофии с цитолизом кардиомиоцитов иногда захватывают обширные участки миокарда, распространяются на клетки проводящей системы сердца и эндотелий сосудов, сопровождаются разрастанием соединительной ткани, замещающей погибшие клетки и формирующей распространенные поля кардиосклероза. В целом эти процессы в сочетании с лимфогистиоцитарной инфильтрацией миокарда соответствуют картине так называемого идиопатического миокардита.

Диффузная (симметричная) гипертрофия миокарда левого желудочка характеризуется равномерным утолщением его стенок, значительным увеличением отношения массы левого желудочка к общей массе сердца. Полость левого желудочка обычно уменьшена. Полости предсердий растянуты. При асимметричной гипертрофической К. определяется локальное утолщение межжелудочковой перегородки (тотальное или частичное), одной из стенок или верхушки сердца. Обструктивная гипертрофическая К. характеризуется деформацией полости левого желудочка (вплоть до конфигурации типа песочных часов) вследствие локального утолщения в пределах верхних 2 / 3 межжелудочковой перегородки и в области переднебоковой стенки левого желудочка. Обычно при этой форме кардиомиопатии обнаруживаются более высокое прикрепление, утолщение и укорочение сосочковой мышцы передней створки митрального клапана. Гистологическая картина неоднородна и лишь в отдельных случаях имеет признаки характерной дезорганизации мышечных волокон (хаотичная их ориентация с завихрениями вокруг соединительнотканных прослоек), считавшейся специфичной для асимметричных форм гипертрофической К. При этой форме имеются два типа патоморфологических изменений. Первый характеризуется дистрофией ядер и выраженными очагами склероза коллагена при умеренной гипертрофии мышечных волокон. Второй тип отличается значительной гипертрофией мышечных волокон при отсутствии склероза. В мышечных волокнах и в структурах соединительной ткани гистохимически определяются признаки дистрофии и реактивных компенсаторных изменений. Как и при других видах гипертрофии мышечных волокон, содержание гликогена в них увеличено. В миокарде повышено содержание соединительной ткани, избыток митохондрий, их набухание, частичная атрофия или полное исчезновение крист, уменьшение числа миофибрилл, что отражает сложный характер повреждения кардиомиоцитов, но не специфику болезни.

Рестриктивная К. морфологически проявляется преимущественным утолщением эндокарда за счет избыточного развития соединительной ткани в нем и в субэндокардиальном слое миокарда. В случае пристеночного фибробластического эндокардита выявляется также грануляционная ткань, при этом воспалительный инфильтрат содержит в основном эозинофилы. Изменения преобладают в области верхушки сердца и в задней стенке левого желудочка, иногда с вовлечением задней створки митрального клапана. Волокна миокарда ориентированы правильно, гипертрофированы. В субэндокардиальных слоях нередко обнаруживаются очаги или поля пылевидной кальцификации. При исследовании ультраструктуры миокарда отмечают дегенерацию миофибрилл, выраженную вакуолизацию мембран.

Клиническая картина и течение . Практически при всех формах кардиомиопатии появляются жалобы и больные обращаются к врачу, когда изменения в сердце уже значительно выражены и в большинстве случаев имеется кардиомегалия. Жалобы как причина первого обращения к врачу чаще отмечаются при дилатационной К. и идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе.

Дилатационная К. чаще впервые обнаруживается в возрасте 30-40 лет, хотя возможно ее развитие у детей и лиц пожилого возраста. Выделяют медленно и быстро прогрессирующее течение дилатационной кардиомиопатии . При медленном течении заболевание длительно проявляется только кардиомегалией и изменениями ЭКГ, через несколько лет развиваются симптомы сердечной недостаточности . При быстро прогрессирующем течении тяжелые нарушения кровообращения отмечаются через несколько месяцев после появления первых жалоб и приводит к смерти в ближайшие 2-5 лет. Основу клинических проявлений болезни составляют признаки нарастающей сердечной недостаточности, аритмии сердца , среди которых наиболее часто (примерно у 2 / 3 больных) выявляется постоянная форма мерцательной аритмии , а также периодически возникающие тромбоэмболии (чаще легочных артерий, реже артерий мозга, почек, конечностей), при жизни распознающиеся приблизительно у 70% больных. Больные жалуются на выраженную общую слабость, утомляемость, одышку и сердцебиение при физической нагрузке, толерантность к которой при быстро прогрессирующем течении болезни снижается очень быстро (с каждой неделей), что заставляет врача предполагать тяжелую патологию сердца, прежде всего миокардит, выпотной перикардит или дилатационную К. Применение сердечных гликозидов, как правило, малоэффективно или неэффективно. Относительно рано появляются приступы сердечной астмы , никтурия. По мере прогрессирования нарушений кровообращения возникают периферические отеки, асцит, увеличивается печень, набухают шейные вены. Пульс на периферических артериях малый, как правило аритмичный, частый; пульсовое давление снижено. Верхушечный толчок сердца разлитой, ослаблен; перкуторно определяется значительное расширение границ сердца во все стороны. Аускультативно нередко выявляется ритм галопа, I тон ослаблен, выслушивается систолический шум, характерный для митральной или (и) трикуспидальной недостаточности. При аускультации легких определяются жесткое дыхание, влажные мелкопузырчатые хрипы, локализованные в низко расположенных участках (зависит от положения тела больного). Рентгенологически обнаруживается большое шаровидное сердце, тень которого закрывает значительную площадь легочных полей (кардиоторакальный индекс более 0,6), амплитуда пульсации по всему контуру тени сердца ослаблена; в легких выявляют признаки венозного застоя. На ЭКГ отмечаются различные нарушения ритма - чаще мерцательная аритмия и (или) желудочковая экстрасистолия (примерно у 1 / 3 больных), атриовентрикулярная блокада, блокада ножек пучка Гиса, признаки гипертрофии левого предсердия, снижение вольтажа основных зубцов желудочкового комплекса, иногда патологические зубцы Q или QS, создающие картину постинфарктных изменений, редко - смещение сегмента RST, инверсия зубца Т. В крови может быть снижен альбумин-глобулиновый коэффициент, наблюдаются полицитемия, гапокалиемия, иногда повышенная билирубинемия.

Гипертрофическая К. встречается у лиц любого возраста, в т.ч. нередко у детей. Клинические проявления и течение определяются преимущественной локализацией гипертрофических изменений миокарда, от чего зависят нарушения внутрисердечной гемодинамики и вероятность тяжелых аритмий сердца. Практически бессимптомно может протекать верхушечная форма асимметричной гипертрофической кардиомиопатии , которую чаще выявляют после случайного обнаружения на ЭКГ отрицательных глубоких зубцов Т во всех грудных отведениях; наиболее тяжелое течение характерно для идиопатического гипертрофического субаортального стеноза.

При диффузной гипертрофической кардиомиопатии жалобы у многих больных длительно отсутствуют, хотя уже имеются изменения ЭКГ и установлено увеличение размеров сердца. Жалобы на одышку, сердцебиение, утомляемость, иногда боли в груди относятся к поздним проявлениям болезни, предшествующим развитию прогрессирующей сердечной недостаточности. Сначала, как правило, возникают различные нарушения сердечного ритма (они менее характерны при преимущественной тотальной гипертрофии межжелудочковой перегородки), в т.ч. пароксизмы желудочковой тахикардии (могут сопровождаться обмороками), мерцательной аритмии, желудочковая экстрасистолия. Со временем нарушения сердечного ритма прогрессируют и нередко становятся причиной смерти больных еще до развития выраженной сердечной недостаточности. При перкуссии, пальпации верхушечного толчка сердца, рентгенологических и инструментальном исследованиях сердца определяется значительная гипертрофия левого желудочка; у части больных выслушивается систолический шум у основания сердца, не имеющий характерных особенностей, в поздних стадиях болезни может отмечаться систолический шум, характерный для относительной митральной недостаточности.

При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе относительно рано появляются жалобы больных на одышку, боли в области сердца, головокружения, обмороки, сердцебиение (с ощущением повышения как частоты, так и силы ударов сердца), не всегда четко связанные с физической нагрузкой. Боли в области сердца в большинстве случаев купируются нитроглицерином. Часто отмечаются пароксизмальные расстройства ритма, экстрасистолия. Малосимптомным течением отличается обструктивная гипертрофическая К. , впервые выявляемая у лиц старше 60 лет. Некоторые авторы в зависимости от преобладания определенных симптомов предлагают выделять различные варианты болезни - псевдокоронарный (при стенокардии), ревматический (при преобладании признаков, характерных для порока сердца), дистонический (при головокружениях, слабости, сердцебиениях и т.д.). При исследовании сердца обращают внимание на его значительное смещение влево и усиление верхушечного толчка (иногда он определяется как раздвоенный); в некоторых случаях у основания сердца пальпаторно ощущается низкочастотное колебание грудной клетки (левопредсердный щелчок). Громкость обоих тонов сердца сохранена; за 1 тоном после некоторой паузы, т.е. в мезосистолический период, выслушивается систолический шум, обычно наиболее выраженный в третьем-четвертом межреберье непосредственно слева от грудины, но слышимый также на верхушке и в точке Боткина, шум редко проводится на сонные артерии; характерно усиление интенсивности шума после приема нитроглицерина, при резкой смене положения тела от горизонтального к вертикальному, в пробе Вальсальвы. В некоторых случаях определяется негромкий диастолический шум, обусловленный неполным смыканием створок аортального клапана при деформации просвета аорты вследствие резкой гипертрофии межжелудочковой перегородки. На сонных, бедренных, менее четко на лучевой артериях может быть выявлена дикротия пульса; при нерезко выраженном субаортальном стенозе дикротию пульса можно определить лишь на сфигмограмме. Течение идиопатического гипертрофического субаортального стеноза во многом зависит от наличия и тяжести аритмий сердца, которые, как и при диффузной гипертрофической кардиомиопатии , могут стать причиной смерти больных даже в ранних стадиях развития болезни. Возникновению аритмий способствуют нередко сочетающиеся с обструктивной К. врожденные аномалии проводящей системы сердца; при этой форме кардиомиопатии чаще, чем при других, определяется синдром преждевременного возбуждения желудочков. В ряде случаев, особенно при мерцательной аритмии, течение обструктивной К. осложняется пристеночным тромбозом левых полостей сердца с тромбоэмболиями артерий большого круга кровообращения.

На ЭКГ при обоих формах гипертрофической К отмечаются разнообразные изменения, отражающие прежде всего степень и преимущественную локализацию гипертрофии миокарда описывают до 8 типов изменений ЭКГ (при этой форме кардиомиопатии ), а также нарушения ритма и проводимости. Наряду с увеличением вольтажа основных зубцов желудочкового комплекса наиболее часто определяются патологические зубцы Q в отведениях I, aVL, V 4 -V 6 (при преимущественной гипертрофии межжелудочковой перегородки нередко в отведениях II, III, aVF) и QS в отведениях V 1 -V 3 . У части больных обнаруживается неполная или полная блокада одной из ножек пучка Гиса (правой преимущественно при изолированной гипертрофии межжелудочковой перегородки). Смещение сегмента RST, депрессия и инверсия зубца Т по характеру такие же, как при компенсаторной гипертрофии миокарда.

При ангиокардиографии и зондировании полостей сердца выявляют характерные для каждого варианта гипертрофической К. изменения объемов левого желудочка и давления в нем в разные фазы сердечного цикла: конечные систолический и диастолический объемы уменьшены, фракция выброса увеличена (иногда до 80% диастолического объема), в конце систолы у больных с идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом может формироваться двухкамерный желудочек; между камерами (или полостью желудочка и начальной частью аорты) определяется градиент давления, отражающий степень стеноза.

Клинические проявления рестриктивной кардиомиопатии характеризуются преобладанием симптомов правожелудочковой сердечной недостаточности с резким повышением центрального и периферического венозного давления. Имеются данные о нередком формировании при этой форме относительной трикуспидальной недостаточности. У всех больных отмечается увеличение печени, примерно у половины оно сочетается с увеличением селезенки. Для этой формы К. характерно раннее развитие периферических отеков, асцита. При рентгенологическом исследовании сердца определяют кардиомегалию и значительное снижение амплитуды пульсаций стенок желудочков; резко увеличены предсердия. На ЭКГ отмечаются низкий вольтаж зубцов, признаки перегрузки левого предсердия и правых отделов сердца, нередко блокада правой ножки пучка Гиса, нарушения антриовентрикулярной проводимости.

Диагноз . Кардиомиопатию следует предполагать во всех случаях, когда обнаруживается кардиомегалия, особенно в сочетании с нарушениями ритма и признаками сердечной недостаточности, если их происхождение нельзя достоверно объяснить наличием у больного известных болезней, приводящих к подобным изменениям сердца.

На этапе поликлинического обследования больного диагноз кардиомиопатии может быть только предположительным. Для его подтверждения требуется целенаправленное обследование в специализированном кардиологическом стационаре или диагностическом центре, где для дифференциальной диагностики применяют специальные методы исследования (эхокардиографию в разных режимах, иммунологические биохимические, гистологические методы и др.).

Из всех форм К. диагноз лишь локальной асимметричной гипертрофической кардиомиопатии основан на характерных изменениях формы и функции левых отделов сердца, обнаруживаемых инструментальными методами. При К. с диффузным поражением миокарда специфические симптомы отсутствуют, поэтому диагноз дилатационной, диффузной гипертрофической и рестриктивной кардиомиопатии устанавливают только путем исключения всех иных, сходных по клиническим проявлениям болезней сердца и обосновывают с помощью данных общеклинического, лабораторных и инструментальных исследований, включающих при необходимости и исследование биоптатов миокарда.

Дилатационная кардиомиопатия распознается с наибольшими трудностями из-за отсутствия специфических клинических проявлений и в связи с тем, что эту форму К. приходится дифференцировать со многими заболеваниями: пороками сердца врожденными и пороками сердца приобретенными ; миокардиодистрофией при тиреотоксикозе (см. Зоб диффузный токсический ), различных экзогенных интоксикациях (в т.ч. при алкоголизме хроническом , злоупотреблении пивом), при анемии , длительном применении глюкокортикоидов и других гормональных препаратов, лекарственных средств; безболевой формой ишемической болезни сердца ; васкулярным легочным сердцем (в т.ч. в связи с повторной тромбоэмболией легочных артерий ); изменениями сердца при гемохроматозе , гликогенозах и других нарушениях обмена веществ, при диффузных заболеваниях соединительной ткани ; миокардитами различной этиологии и с неустановленной этиологией.

При отсутствии достаточных оснований для диагноза какого-либо из перечисленных заболеваний дилатационную К. предполагают с наибольшей вероятностью, если имеется триада клинических проявлений: толерантная к сердечным гликозидам прогрессирующая сердечная недостаточность, нарушения сердечного ритма и проводимости, тромбоэмболические осложнения. Диагноз подтверждается при обнаружении во время рентгенологического исследования грудной клетки небольшого шаровидного сердца (рис. 2 ), уменьшения амплитуды пульсации его стенок и признаков застоя в малом круге кровообращения. Учитывают, что заболевание чаще развивается в возрасте 30-40 лет; в большинстве случаев имеет быстро прогрессирующее течение, из разнообразных нарушений ритма, выявляемых почти у всех больных, для дилатационной кардиомиопатии наиболее характерны постоянная форма мерцательной аритмии (примерно у 2 / 3 больных) и желудочковая экстрасистолия (примерно у 1 / 3 больных).

Изменения ЭКГ из-за их разнообразия и неспецифичности для подтверждения диагноза дилатационной К. не имеют существенного значения, но в ряде случаев их характер определяют те заболевания, с которыми надо проводить дифференциальный диагноз в первую очередь, например ишемическая болезнь сердца (при наличии патологического зубца Q и других инфарктоподобных или характерных для очагового кардиосклероза изменений ЭКГ), легочное сердце (при преобладании на ЭКГ признаков гипертрофии правого желудочка), миокардит (при сложных нарушениях ритма и проводимости, атриовентрикулярной блокаде), пороки сердца (при наличии на ЭКГ признаков сочетанной гипертрофии обоих желудочков и левого предсердия).

Существенное, хотя и не решающее, значение имеют данные эхокардиографии, при которой выявляются следующие типичные признаки (рис. 3 ): резкое расширение полостей левого и правого желудочков сердца, а также полости левого предсердия; гипокинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки; разные виды асинергии миокарда левого желудочка; увеличение расстояния между передней створкой митрального клапана и межжелудочковой перегородкой (митрально-септальная сепарация). С помощью эхокардиографии исключают также клапанные пороки сердца и выпотной перикардит, с которыми приходится дифференцировать дилатационную К. при первичном обследовании больного с тяжелой сердечной недостаточностью.

Клинический диагноз дилатационной кардиомиопатии считают относительным показанием к биопсии миокарда. Однако неспецифичность выявленных изменений даже при совокупности данных патоморфологического, гистохимического и ультраструктурного исследований (для чего необходимо не менее 5 биоптатов) определяет невысокую частоту относительно достоверного подтверждения диагноза (примерно в половине случаев), причем отрицательные данные не исключают наличие болезни. Абсолютно достоверная дифференциальная диагностика дилатационной К. и миокардита на основании лабораторных данных и результатов исследования биоптатов миокарда в настоящее время, по мнению многих исследователей, невозможна. Диагноз дилатационной кардиомиопатии предпочтителен, если прогрессирующее нарастание сердечной недостаточности не сопровождается изменениями биохимических показателей, указывающими на воспаление в миокарде, появлением антител к миокарду, а в начале заболевания также повышением титра антител к вирусам Коксаки и другим вирусам, способным вызвать миокардит.

Диффузная гипертрофическая кардиомиопатия устанавливается при выявлении признаков гипертрофии сердца (по данным пальпации, перкуссии, рентгенологические исследования, изменение ЭКГ) путем исключения артериальной гипертензии и пороков сердца, которые также могут быть причинами гипертрофии. У лиц с нормальным АД и отсутствием шумов над сердцем диагноз необструктивной гипертрофической К. следует предполагать сразу, особенно в случаях, когда на ЭКГ определяются зубцы Q в отведении I, aVL, V 4 -V 6 , и QS в отведениях V 1 -V 2 .

При клинически обоснованном предположении о наличии диффузной гипертрофической кардиомиопатии необходимо исследование сердца с помощью двухмерной эхокардиографии, которое во многих случаях бывает достаточным для подтверждения клинического диагноза, т.к. позволяет одновременно исключить органическое поражение клапанов сердца и обнаружить признаки, характерные для диффузной гипертрофической кардиомиопатии . К последним относятся утолщение задней стенки левого желудочка до 1,6-2 см (иногда более) или преимущественно всей межжелудочковой перегородки с ее гипокинезией.

Дифференциальный диагноз затруднен при подозрении на врожденный порок сердца и крупных сосудов грудной полости (особенно у детей) и в начальных стадиях развития диффузной гипертрофической К. у лиц с возможной компенсаторной гипертрофией миокарда (при наличии артериальной гипертензии, интенсивных спортивных нагрузок и т.п.). Врожденный порок сердца подтверждается или исключается при контрастной кардиоангиографии и измерении давления в полостях сердца и крупных сосудах путем их зондирования. Компенсаторная гипертрофия миокарда у больных гипертрофической болезнью и при интенсивных спортивных нагрузках пропорциональна степени и длительности повышения АД или интенсивности нагрузки, сочетается с увеличением диастолического объема левого желудочка; толщина его задней стенки у спортсменов не превышает обычно 11 мм , а отношение массы левого желудочка к конечному диастолическому объему обычно не выше 1,2 г/мл .

Асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия в случае локализации процесса в области верхушки левого желудочка может быть заподозрена при случайном обнаружении изменений ЭКГ, из которых наиболее характерно появление глубоких (гигантских) отрицательных зубцов Т во всех грудных отведениях.

Обструктивную гипертрофическую К. предполагают у больных с клиническими проявлениями, напоминающими аортальный стеноз (см. Пороки сердца приобретенные ), но имеющими ряд особенностей. В зависимости от ведущих клинических проявлений дифференциальную диагностику проводят чаще всего с ишемической болезнью сердца и ревматическим пороком сердца, причем решающее значение имеет позитивная диагностика асимметричной гипертрофической кардиомиопатии . Наиболее характерными признаками субаортального стеноза по Гудвину (J.F. Goodwin) являются дикротический пульс при нормальном АД; поздний систолический шум в третьем - четвертом межреберье слева от грудины, на верхушке, а точке Боткина; левопредсердный щелчок, определяемый при пальпации сердца в области основания. Перечисленная триада признаков отмечается при выраженной степени обструкции, поэтому на ранних стадиях болезни наибольшее внимание следует уделить особенностям систолического шума, отличающим его от шума при аортальном стенозе (преимущественная локализация в третьем - четвертом межреберье слева от грудины, частое отсутствие проведения на сосуды шеи, усиление при пробе Вальсальлвы, после приема нитроглицерина). Существенно помогают установить диагноз признаки резко выраженной гипертрофии левого желудочка по данным ЭКГ и рентгенологического исследования.

Основным методом диагностики всех вариантов асимметричной гипертрофической К. является двухмерная эхокардиография . При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозу на эхокардиограммах (рис. 4 ) определяются малый диастолический размер полости левого желудочка (3,5-4 см ), гипокинезия межжелудочковой перегородки, утолщение ее базальной части с повышением отношения ее толщины к толщине задней стенки левого желудочка. Отмечаются также характерные изменения движения створок митрального и аортального клапанов: патологический прогиб во время систолы передней створки митрального клапана в сторону межжелудочковой перегородки вплоть до соприкосновения с ней; снижение скорости раннего диастолического спада передней створки; при эхолокации аортального клапана в середине систолы определяется «перерыв» с образованием на эхокардиограмме рисунка в виде буквы М, а не «коробочки». При верхушечной кардиомиопатии выявляется локальное утолщение верхушки, распространяющееся на верхушечную часть межжелудочковой перегородки и часть стенки левого желудочка (рис. 5 ).

В редких случаях эхокардиографическая картина недостаточно информативна для достоверного диагноза асимметричной гипертрофической К. , в частности верхушечной. В этом случае некоторые преимущества имеет магнитная резонансная томография сердца, с помощью которой более точно определяются размеры и конфигурация полостей левого желудочка и левого предсердия и четче выявляется асимметричная гипертрофия его стенок. Для диагностики и оценки степени субаортального стеноза в ряде случаев (например, при установлении показаний к хирургическому лечению) осуществляют зондирование левого желудочка для измерения градиента давления между ним и начальной частью аорты.

Весьма редко возникает необходимость в дифференциальной диагностике асимметричной гипертрофической кардиомиопатии с опухолью сердца. В таких случаях показана биопсия миокарда.

Рестриктивная кардиомиопатия предполагается у больных с кардиомегалией при низком вольтаже зубцов ЭКГ и тотальной сердечной недостаточностью, сопровождающейся значительным повышением венозного давления, гепатомегалией, асцитом, периферическими отеками, если исключены констриктивный перикардит и пороки сердца. От дилатационной К. рестриктивная форма отличается уменьшением диастолического объема желудочков (при выраженном увеличении полостей предсердий) и значительным снижением скорости заполнения желудочков кровью во время диастолы. Однако установление самого феномена рестрикции недостаточно для диагноза рестриктивной кардиомиопатии . Так как в СССР эта форма практически не встречается, необходимо тщательное исключение других болезней, прежде всего амилоидоза сердца, в связи с чем может стать необходимой биопсия сердца.

Лечение . До развития тяжелой недостаточности кровообращения все больные с К. лечатся в основном амбулаторно под постоянным (диспансерным) наблюдением кардиолога и участкового врача, хотя первоначальный подбор терапии производят обычно в стационаре, где установлен диагноз кардиомиопатии . Показания к экстренной госпитализации возникают при некупируемых пароксизмах тахикардии, мерцательной аритмии, появлении опасных вариантов желудочковой экстрасистолии (типа «R на Т», групповых), развитии отека легких , тромбоэмболии артерий малого или большого круга кровообращения. Плановой периодической госпитализации подлежат больные с тяжелой недостаточностью кровообращения, когда коррекция проводимого лечения возможна лишь под контролем динамики показателей функций сердца или биохимическою состава крови, оперативно исследуемых только в стационаре.

Этиологическая и патогенетическая терапия К. не разработана. Основным является симптоматическое лечение, направленное главным образом на устранение или уменьшение степени сердечной недостаточности и коррекцию нарушений сердечного ритма, а при тромбоэмболических осложнениях или их угрозе включающее также применение антикоагулянтов и дезагрегантов тромбоцитов.

При дилатационной кардиомиопатии , консервативное лечение сердечной недостаточности проводят на фоне максимального ограничения физической нагрузки; назначают на длительный период (по 3-4 нед.) постельный режим с последующим постепенным переходом к режиму минимального самообслуживания, лишь при стабилизации гемодинамики в этом режиме больному разрешают ходить на короткие расстояния (например, к скамье для отдыха возле дома) в медленном темпе, избегая подъемов по лестнице. Для улучшения метаболизма белков в миокарде используют диету с повышенным содержанием животного белка и анаболические гормоны, например метандростенолон (неробол) по 5 мг 2 раза в сутки перед едой в течение месяца, затем по 5 мг 1 раз в сутки в течение 1-3 мес. с последующим перерывом на 2-3 мес. Сердечные гликозиды (чаще целанид или дигоксин внутрь) применяют осторожно - начальная суточная доза не должна превышать 1 / 3 обычной поддерживающей дозы (по отношению к общепринятой средней терапевтической дозе); если отсутствуют аритмогенные эффекты, то дозу постепенно повышают; лечение гликозидами продолжают только при наличии признаков положительного эффекта. Чаще сердечные гликозиды не эффективны, поэтому предпочтение отдают негликозидным кардиотоническим средствам типа добутамина, амринона, преналтерола. Последний препарат, побочным эффектом которого является повышение в крови активности ренина, ангиотензина II и альдостерона, следует назначать одновременно с каптоприлом. Основным в терапии сердечной недостаточности у больных с дилатационной К. является применение периферических вазодилататоров в различных сочетаниях (например, апрессин и нитросорбид) и правильный подбор препаратов и доз мочегонных средств . При этом учитывают динамику электролитного состава крови, а также возможность развития состояний, способствующих тромбообразованию (активация свертывающей системы крови, мерцательная тахиаритмия и др.), что можно предупредить, назначив гепарин. Опыт ряда клиницистов показывает, что сочетанное использование сердечных гликозидов, мочегонных средств, периферических вазодилататоров и гепарина на фоне ограниченной физической нагрузки позволяет уменьшить тяжесть проявлений сердечной недостаточности и несколько продлить жизнь больных Имеются сообщения, что эффективность такой комплексной терапии повышается при длительном назначении -адреноблокаторов (применяются в основном при гипертрофической кардиомиопатии ), к частности кардиоселективного метопролола (начинают с 12,5 мг и доводят до 100 мг в сутки). Однако во всех случаях наступает период практически полной рефрактерности к лекарственной терапии, и единственной возможностью спасти больного является пересадка сердца, а при значительной легочной гипертензии (например, вследствие повторных тромбоэмболий легочных артерий) - пересадка комплекса «легкие - сердце».

При гипертрофической К. в случае развития сердечной недостаточности лечение основывается на тех же принципах симптоматической терапии, что и при дилатационной кардиомиопатии , однако анаболические гормоны противопоказаны, а сердечные гликозиды применяют еще с большей осторожностью не только из-за опасности их аритмогенного эффекта, но и в связи с возможным дополнительным уменьшением под их влиянием объема левого желудочка. Основное место в лечении больных гипертрофической К. занимает противоаритмическая терапия, включающая коррекцию установленных нарушений ритма и предупреждение внезапной смерти от фибрилляции желудочков. Большое значение имеет ограничение физических напряжений, на связь с которым у больных гипертрофической К. приходится около 80% случаев внезапной смерти (т.е. примерно в 2 раза больше, чем частота такой связи у лиц с компенсаторной гипертрофией миокарда при ряде заболеваний). Считают, что одной из причин внезапной смерти может быть ограниченная растяжимость левого желудочка, поэтому в комплекс терапии обязательно включают b -адреноблокаторы (например, пропранолол) и антагонисты кальция (например, верапамил), способствующие улучшению расслабления желудочка во время диастолы. Однако при желудочковых нарушениях ритма, угрожающих фибрилляцией желудочков, эти препараты не предупреждают внезапной смерти, и в таких случаях целесообразно назначение амиодарона (кордарона), например по следующей схеме: 1-я неделя - по 600 мг в сутки, 2-я неделя - по 400 мг в сутки, в последующем уменьшение частоты приема препарата (до 600 мг в неделю). Для купирования выявляемых нарушений ритма сердца используются и другие противоаритмические средства ; имеются данные о положительном эффекте парентерального применения коферментного медикаментозного комплекса, включающего пиридоксальфосфат, кобамамид и фосфаден.

При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе предпринимаются попытки хирургического лечения с целью уменьшения внутрисердечного градиента давления. Проводят операцию септальной миотомии (резекция гипертрофированной части межжелудочковой перегородки) и протезирование митрального клапана.

Прогноз . При длительном бессимптомном течении кардиомиопатии прогноз для жизни и трудоспособности больного неопределенный, т.к. течение может измениться под влиянием интеркуррентного заболевания или физического напряжения и в любой стадии болезни не исключена внезапная смерть. При быстро прогрессирующем течении дилатационной и рестриктивной К. , а также с момента повышения аритмий или сердечной недостаточности при гипертрофической кардиомиопатии прогноз в целом неблагоприятный. Продолжительность жизни больных с дилатационной К. с момента установления диагноза составляет в среднем около 7 лет; примерно в половине случаев смерть наступает от прогрессирующей сердечной недостаточности и тромбоэмболических осложнений, в остальных случаях отмечается внезапная смерть. Риск внезапной смерти при дилатационной кардиомиопатии возрастает по мере уменьшения фракции выброса левого желудочка, увеличения числа спаренных желудочковых экстрасистол за сутки и при мерцательной аритмии. Пересадка сердца больным с дилатационной К. во многих случаях существенно продлевает их жизнь: прослежены больные с давностью операции более 10 лет. Внезапная смерть преобладает как исход гипертрофической кардиомиопатии . Хирургическое лечение идиопатического гипертрофического субаортального стеноза улучшает состояние примерно у 3 из 4 перенесших операцию больных, но смертность в связи с самой операцией остается высокой (умирает приблизительно каждый шестой оперированный), причем примерно в половине случаев смертельного исхода он наступает во время операции.

Профилактика кардиомиопатий не разработана.

Библиогр.: Мухарлямов Н.М. и Затушевский И.Ф. Субаортальный стеноз (идиопатический гипертрофический), с. 138, Кишинев, 1982; Новиков Ю.И., Стулова М.А. и Лаврова И. К. О роли вирусов Коксаки группы В в этиологии дилатационной кардиомиопатий, Тер. арх., т. 61, №11, с. 97, 1989; Рябыкина Г.В. и др. Изменения электрокардиограммы при гипертрофической кардиомнопатии, там же, №4, с. 54; Сумароков А.В. и Моисеев В.С. Клиническая кардиология, с. 167, М., 1986; Хазанов Е.А., Ляпон Д.О. и Бурчакин Ю.А. Кардиомиопатий (классификация клиника, диагностика, лечение), Клин. мед., т. 64, №7, с. 11, 1986, библиогр.

---